(一)治疗

　　目前尚无理想的治疗方法，预后极差。暂时缓解方法包括体肺动脉分流术，改良Fontan分流术和心脏移植。

　　1、内科治疗：主要是纠正缺氧和酸中毒，静脉输注前列腺素E1、E2保持动脉导管持续开放。代谢性酸中毒患儿及严重低氧血症的新生儿可静脉滴注碳酸氢盐，正压通气及肌肉松弛有助于使高危新生儿病情的稳定。

　　2、外科治疗：通常需分期手术。球囊房隔成形术并非必须采用，对于准备建立右心室肺动脉持续通道者不适用。太大的心房间通道将会减少右心室充盈及右心室减压后顺行的肺动脉血流量，故球囊房间隔成形术仅用于少见的严重的限制性房隔所致的心搏出量过低和严重的低氧血症。冠状动脉异常者禁忌做右心室减压术。术前行心导管检查时，球囊房隔成形术应同时进行。

　　一经诊断即应手术治疗。外科大多采用分期手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。先行体-肺动脉分流术，或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术；第2阶段在3～5岁时建立右室到肺动脉的血流通道，闭合房间交通和心外分流。

　　(1)手术治疗：当右心室非常小或冠脉灌注依靠体循环右室压差维持时，可行单心室修补术；若有右心室冠脉通道，即使右心室依赖性冠脉循环被排除，由于三尖瓣闭锁，狭小的右心室可伴血栓形成，实行Fonton术前或术中均应考虑上述问题。某些医院，体肺动脉分流术常同时作肺动脉瓣膜切开术。

　　(2)导管治疗：近年发展了经导管穿孔闭锁的肺动脉瓣。Roscnthal等使用激光和射频消融进行肺动脉瓣打孔，用具有坚硬末端的冠脉导丝穿透闭锁的肺动脉瓣，并已成功应用于临床。瓣膜被打孔后再用一个较大的球囊撑开。Alui等比较了以射频消融辅助的瓣膜切开术和球囊扩张术及Blalock-Taussig分流术术后情况表明，经导管治疗更有效、更安全。经导管治疗21例成功19例，1例院内死亡，2例出院后死亡。16例存活者，12例成功建立了双心室循环，7例不需要持续治疗。相反，手术4例患者，3例院内死亡，1例出院后4个月死亡，所有的存活者均需持续治疗，最终存活8例中，7例成功建立了双心室循环。

　　不论如何建立右心室肺动脉持续血流，如有参与的肺动脉流出道狭窄均需进一步治疗。此外，无论已进行了导管治疗还是手术治疗，如果患者存在严重的低氧血症，还需行体肺动脉分流术以增加肺动脉血流。

　　3、手术效果

　　在新生儿期行姑息性手术的患儿，单独行肺动脉瓣切开术的存活率为27%，单独行体-肺动脉分流术的存活率为30%，同时施行上述两种手术的存活率为79%。

　　早期手术死亡的主要因素为分流术后吻合口大小不当。在第1次分流术后，有25%因吻合口太小需在一个月内再次手术。其次，右心室腔与冠状动脉之间的心肌冠状动脉窦交通、右心室高压、年龄及左心室功能，也是早期死亡的因素。姑息性手术后未做矫治术的3年生存率为50%，5年生存率小于30%。

　　根治术的早期死亡率为25%，死亡原因主要是左室功能不全。应用带瓣心外管道主要并发症是管道狭窄，需再次手术更换。长期生存的患儿心功能可恢复到Ⅰ～Ⅱ级。

　　(二)预后

　　新生儿早期即处于危重状态，根据两所医学中心的调查，远期疗效尚不理想。先天性心脏外科医生协会前瞻性研究表明，在1987～1990年的71例新生儿中，行手术瓣膜切开加或不加体肺动脉分流术及跨环补片(RVOT)，或仅做体肺动脉分流术，1个月存活率81%，4年为64%。出生体重低和右心室依赖性冠脉分流是造成死亡的危险因素。仅在最初治疗为瓣膜切开术或跨膜补片术时，较小的Z指数为危险因素，最初治疗为分流术时，则不构成危险因素。在英国与Eire合作研究的室间隔完整性肺动脉闭锁资料中，他们对183例1991～1995年出生的婴儿进行调查。在北美洲对本病的研究中，最初的姑息治疗为经导管治疗者仅占英国调查人数的22%，但两者存活率相似。

　　近年来，Jahangirc等从Boston报道了在术后生存方面的重大进展。他们将病人分层次，根据右心室大小和是否伴有右心室依赖性冠脉循环，接受单独的、部分的双心室或全部的双心室修补，全部存活率为98%，并积累了许多经导管治疗的经验。近年来的报道也令人鼓舞。目前使用激光或射频消融辅助瓣膜切开术及球囊扩张术被认为是一种具有确切意义的治疗方法。