是减轻此类贫血的主要治疗方法。小儿对贫血的耐受性很强,因此当血红蛋白降低至50g/L(5g/dl)左右时方考虑
输血。
输血过多不但可以使骨髓造血受到抑制,且可发生铁过剩。如无失血,以输浓集的红细胞为宜,每次可输10ml/kg。
2.促红素治疗
采用皮下或静脉大剂量注射促红素,可减少或代替
输血。常用量2000U,隔日1次。重组人促红细胞生成素(rhuEPO)每次50~100U/kg,每周3次,皮下注射,待HCT达0.3~0.33后改维持量(原剂量1/2)保持治疗水平。
3.透析
持续而有效的透析能排出红细胞生成抑制因子和有毒代谢产物,使血红蛋白升高。长期做血透析的病儿,可因失血而缺铁,可给予铁剂。给予静脉补铁前应常规行静脉过敏实验,10kg以下儿童,给予10mg实验剂量。叶酸亦因透析而丢失,故每天应口服叶酸1mg。应用泼尼松(强的松)后,可减慢红细胞下降的速度,减少血透析病儿的
输血次数。
4.雄激素
需要较长的治疗时间,故必须坚持应用2~4个月以上才能做出评价,有时要在治疗6个月后才出现疗效,病情缓解后仍应继续用药3~6个月再减量,维持1~2年。对儿童的疗效优于成人。适用于慢性轻、中度贫血的病儿。但有明显男性化及肝功能损害的不良反应,使临床应用受到限制。
5.必需氨基酸治疗
由于维生素B6、维生素B12、叶酸、抗坏血酸缺乏者,可以适当补充。
彻底纠正肾功能衰竭,根治贫血。