小儿特发性肺纤维化应该如何治疗和用药？_疾病查询

小儿特发性肺纤维化 (小儿Hamman-Rich综合征，小儿类风湿性肺综合征，小儿特发性肺间质纤维化，小儿特发性肺纤维变性，小儿特发性弥漫性肺间质纤维化，小儿特发性致纤维化肺泡炎，小儿隐源性致纤维化肺泡炎，小儿致纤维化肺泡)

发病部位：胸部

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

　　(一)治疗无特殊疗法。原则是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分症状，但并不能使本病彻底治愈。有报告，环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效，也有用抗疟药(氯喹)治疗者。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗，未获肯定疗效。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡，进行性者多于2年内死于呼吸衰竭及肺心病，慢性者可存活20余年。近年国外考虑应用肺移植来治疗，但尚无定论。

　　(二)预后预后不良，急性起病者数月内可死亡，进行性起病者有2年存活率，呈慢性经过的病例可望存活20余年，多数死亡病例死于呼吸衰竭，且常是由于急性感染而加重病情。

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