一、流行病学：

　　特发性流出道室性心动过速主要发生于青中年患者，右室流出道多发，女性多于男性。Nakagawa等总结分析400余例特发性室速患者发现RVOT-VT约占流出道VT的90%，多发生于30-50岁之间，女性多见，男女比例约为0.5。LVOT-VT占流出道VT的10%左右，发病年龄较RVOT-VT年轻，多发生于20-40岁之间，男女发病率基本一致。Frey等[6]和Gallans[33]等也报道LVOT-VT分别占流出道VT的8%和12%。

　　二、临床表现：

　　特发性室性心动过速可发生在各年龄组儿童和青少年。报道最小年龄为1岁。上呼吸道感染、运动或精神紧张抑郁等精神因素常为诱发因素，无明显诱因时亦可发生。发作可表现为突发突止，有轻度的心悸、心前区不适等症状，不伴晕厥、休克等；亦可表现为持续性发作，依据时间长短不一可出现心悸、胸闷、头晕，甚至晕厥、休克及心功能衰竭，但总的而言耐受性较好。特发性室性心动过速患者不伴器质性心脏病，其发病原因不明。Janet等对18例特发性室性心动过速患者行心肌活检，其中16例心肌组织存在异常，故提出该病为亚临床型心肌病。

　　1、临床分型

　　(1)流出道室速患者在无室速发作时，可以没有任何症状，室速发作时症状也轻重不等。RVOT-VT主要有两种临床表现形式，反复单形室速(RMVT)和发作性持续性室速，其中多数为RMVT，少数为持续性。RMVT每次发作持续〈30次，多于静息时发作，但也可在运动后诱发，少数还可发展为持续性室速。室速发作时心室率一般于110-160次/分。约有1/3患者无临床症状，主要临床表现为心悸，少数患者可有头晕和不典型胸痛等。有晕厥症状的患者约10%，心跳骤停罕见。发作性持续性室速通常在中等量运动时诱发，常持续数分钟，持续数小时至数天者少见。大多数患者在运动停止后，室速发作的频率逐步下降直至恢复窦性心律，只有部分患者在心率较慢时室速发作增加。室速发作时心室率一般于115-250次/分。RVOT-VT发作的诱因，存在性别差异，男性多发作于劳累、运动、紧张和饮用咖啡等，女性多于荷尔蒙大量释放时发作。

　　(2)LVOT-VT的临床表现和电生理特性等方面明显异于源于左心室间隔部位的特发性左室室速，而和RVOT-VT类似。也可分为非持续性和持续性，不仅发作方式以RMVT为主，且常常好发于运动时或由异丙肾上腺素诱发。但心室刺激的诱发率极低。RMVT约10%发生于左心室。可由运动和紧张等情况诱发，通常表现为心悸和头晕，它对多种药理学作用不同的药物有特异性的反应，包括β阻滞剂、钙通道阻滞剂和I、II类抗心律失常药物，多数可被腺苷终止。

　　2、临床表现

　　(1)临床表现和心电图特点心动过速发作时血流动力学改变不明显，患儿多无明显症状，较少发生晕厥。心动过速心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)图形，电轴左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)。

　　((2)触发激动(triggeredactivity)：自期前刺激至诱发的室速的第1个搏动的间期)呈正比关系，支持触发活动可能为这种心律失常的发生机制。Bhandari等报道1例特发性左室心动过速患者，于室速发作时记录的左室心内膜单相动作电位，4相上出现高振幅的延迟后除极(DAD)，是触发激动的直接证据。特发性左室心动过速患者对维拉帕米敏感，静脉注射维拉帕米，室速逐渐减慢而后终止，程序刺激不能使之诱发。提示特发性左室心动过速的两个可能的发生机制：即折返激动或触发激动，两者均依赖于细胞膜慢通道的活动，折返激动的折返环路中包含慢通道组织，触发激动由延迟后除极(DAD)造成。

　　3、检查诊断：一般心脏检查，包括体格检查，X线胸片，常规心电图，二维超声心动图及磁共振检查，均无异常。非持续性IVT可无症状，或感心悸、头晕。较长时间持续发作，心率快者，则可出现血流动力学改变，心脏扩大，心力衰竭或晕厥。长期随访结果表明，绝大部分IVT患者预后良好，可有复发，经抗心律失常药治疗后，可满意控制。罕有发生猝死。发生在各年龄组儿童的室性心动过速，呈持续性或非持续性发作，发作时一般临床表现较轻，耐受性好，有典型的心电图特点，特别是具备前3条(参见VT)条件，心动过速心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)图形，电轴左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)。发作期间无其他引起心脏损害的全身性疾病和电解质紊乱，心脏二维超声心动图、X线胸片、心电图均示心脏结构功能正常。心电图是该病的主要手段，当心电图难与阵发性室上性心动过速鉴别时，可行食管心电图发现房室分离帮助明确诊断。