小儿铜缺乏症综合征应该如何治疗和用药？_疾病查询

小儿铜缺乏症综合征 (小儿Menkes钢毛综合征，小儿Menkes捻转毛综合征，小儿Menkes综合征，小儿钢丝样头发综合征，小儿卷发综合征，小儿毛发灰质营养不良，小儿门克斯扭结发综合)

发病部位：全身

就诊科室：儿科

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

(一)治疗

1.补铜一旦铜缺乏的诊断确定后，铜盐制剂是惟一有效的药物，口服1%硫酸铜溶液2～3mg/d(含铜400～600µg)，即可使临床症状与血象很快改善。

先天性铜利用障碍婴幼儿，口服吸收很少，多采取皮下滴注法进行治疗，一般用硫酸铜1～2mg溶于50～100ml生理盐水内，2h滴完，每3～4天1次。

应用铜剂治疗时应注意定期监测血浆铜水平，血清铜不能超过78.5µmol/L(500µg/dl)，以防铜中毒，铜盐对组织有刺激性，故应注意经常调换注射部位。

2.治疗原发病对原发病治疗很重要，对以牛奶或奶制品喂养的患儿，最好改为母乳喂养，每天给予硫酸铜2.5mg;对长期、肠吸收不良患儿，于补充铜的同时，着重病因治疗。

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