本病须与下面疾病相鉴别。

　　结节性多动脉炎：主要节段性地累及中小动脉呈炎性及坏死病变，无肉芽肿性损害，侵犯的组织器官多，临床表现多样，常有皮下结节，高血压，腹部症状，早期出现肾脏损害，而呼吸疲乏常不受累。

　　淋巴瘤样肉芽肿病：为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病，上呼吸道常不受累，病变主要累及肺、皮肤、神经及肾间质，以淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞浸润，虽有肉芽肿性血管炎表现，但肉芽肿损害常不明显，血管炎表现也非典型白细胞破碎性或纤维蛋白样坏死型。

　　中线恶性网状细胞增多症：病变常局限于鼻腔、副鼻窦。腭及喉部，临床亦有鼻和面部破坏、皮下结节、发热、全身衰竭表现。病理上以凝固性坏死为主，有多形性细胞浸润，亦可见异形淋巴细胞，不伴有血管炎及肉芽肿变。

　　肺出血肾炎综合征(Goodpasture syndrome)：以肺出血和肾小球肾炎为特征的Ⅱ行超敏反应性疾病，肾及肺活检免疫荧光抗体法可测得抗肾小基底膜抗体，并可测得循环抗GBM抗体，可与韦格内肉芽肿鉴别。

　　变应性肉芽肿病：临床上多有哮喘或过敏史，累及上下呼吸道，如肺内浸润性病变，而肾脏受累相对较少。主要侵犯小动脉，细小动脉和静脉，可见坏死性肉芽肿，各种细胞浸润，尤以嗜酸性粒细胞为主等。显微镜多血管炎亦可ANCA阳性(多为P一ANCA)，但是，变应性肉芽肿肺部症状较严重，常有多器官累及，病灶与外周血中嗜酸粒细胞增多，血清IgE水平较高;显微镜下多血管炎较多系统受累，其肾炎很少有免疫复合物沉积，神经炎多见;

　　过敏性紫癜：过敏性紫癜是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。多累及皮肤、消化道、肾脏、关节，其血管炎多为IgA复合物沉积。