小儿心内膜弹力纤维增生症 (胎儿心内膜炎,小儿心内膜弹性组织增生症,小儿心内膜纤维弹性组织增生,小儿心内膜纤维弹性组织增生症,小儿心内膜心肌弹力纤维增生症,小儿心内膜硬化症,小儿硬化性心内膜炎,小儿原发性心内膜弹力纤维增生症)

发病部位:胸部

就诊科室:心血管内科 儿科 中医科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  应做好妊期保健,积极预防各种感染,尤其是病毒感染性疾病;预防胎儿宫内缺氧,积极防治孕妇高血压、糖尿病等各种疾病;同时亦要做好遗传病咨询工作。

  预后本病预后严重,单纯心内膜弹力纤维增生症不予治疗大多于2岁前死亡,病死率最高在最初6个月。病死率约20%~25%。发病年龄较大,对洋地黄治疗反应好的又能坚持长期治疗者,预后较好,经长期服用地高辛和卡托普利可获临床痊愈。治疗中应定期复查心电图、胸片及超声心动图,后者恢复最晚,应于各项检查均正常后方可停药。确诊为本病的52例的长期随访研究,随访时间平均47个月(1~228个月),存活率半年为93%,1年为83%,4年为77%。并认为心脏指数和射血分数明显下降者,预后不良,多于发病早期死亡。
 

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