1.根据发病类型及末端的高度施治
(1)会阴前肛门无狭窄、排便功能无障碍者 一般不需治疗。肛门或直肠下端轻度狭窄,一般采用扩张术多能恢复正常功能。应教会家长用手指进行扩肛。如肛门显著狭窄,须行手术治疗。
(2)低位肛门直肠畸形 包括有瘘和无瘘者,以及肛门闭锁伴前庭瘘者应行会阴肛门成形术。对无瘘或有瘘但不能维持排便者,一般需在生后1~2天内完成手术。对伴有较大瘘孔,如前庭瘘、肛门狭窄等,生后在一段时间内尚能维持正常排便,可于6个月左右施行手术。
(3)中位肛门直肠畸形 常伴直肠尿道球部瘘或低位直肠阴道瘘等。因瘘管位置特殊,从盆腔或会阴部均不易暴露,应行骶会阴肛门成形术。此手术宜在患儿6个月左右施行,故对无瘘和伴直肠尿道瘘的中位畸形患儿,应先作横结肠造瘘,以解除梗阻症状。伴低位直肠阴道瘘者,其瘘孔较大,在一段时间内尚能维持正常排便,则不必作结肠造瘘。
(4)高位肛门直肠畸形 包括无瘘和有瘘以及直肠闭锁的病例。应作横结肠或乙状结肠造瘘术,以解除梗阻症状。待6个月后,再行骶腹会阴肛门成形术。
2.手术方法
(1)后矢状入路肛门直肠成形术 适宜于高、中位肛门直肠畸形,手术时尽量保留直肠及肛周组织,恢复直肠与其周围组织的正常解剖关系,以便术后获得较好的肛门控制功能。
(2)泄殖腔畸形修复术 对泄殖腔畸形应于出生后立即作结肠造瘘,使粪流改道,保持泄殖腔出口清洁,防止发生尿路感染。一般以6个月以后手术为宜。也有人主张阴道成形术应在青春前期完成。