小儿先天性直肠肛门畸形应该如何治疗和用药？_疾病查询

小儿先天性直肠肛门畸形

发病部位：腹部

就诊科室：内科儿科中医科急诊科

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

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概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

1.根据发病类型及末端的高度施治

（1）会阴前肛门无狭窄、排便功能无障碍者一般不需治疗。肛门或直肠下端轻度狭窄，一般采用扩张术多能恢复正常功能。应教会家长用手指进行扩肛。如肛门显著狭窄，须行手术治疗。

（2）低位肛门直肠畸形包括有瘘和无瘘者，以及肛门闭锁伴前庭瘘者应行会阴肛门成形术。对无瘘或有瘘但不能维持排便者，一般需在生后1～2天内完成手术。对伴有较大瘘孔，如前庭瘘、肛门狭窄等，生后在一段时间内尚能维持正常排便，可于6个月左右施行手术。

（3）中位肛门直肠畸形常伴直肠尿道球部瘘或低位直肠阴道瘘等。因瘘管位置特殊，从盆腔或会阴部均不易暴露，应行骶会阴肛门成形术。此手术宜在患儿6个月左右施行，故对无瘘和伴直肠尿道瘘的中位畸形患儿，应先作横结肠造瘘，以解除梗阻症状。伴低位直肠阴道瘘者，其瘘孔较大，在一段时间内尚能维持正常排便，则不必作结肠造瘘。

（4）高位肛门直肠畸形包括无瘘和有瘘以及直肠闭锁的病例。应作横结肠或乙状结肠造瘘术，以解除梗阻症状。待6个月后，再行骶腹会阴肛门成形术。

2.手术方法

（1）后矢状入路肛门直肠成形术适宜于高、中位肛门直肠畸形，手术时尽量保留直肠及肛周组织，恢复直肠与其周围组织的正常解剖关系，以便术后获得较好的肛门控制功能。

（2）泄殖腔畸形修复术对泄殖腔畸形应于出生后立即作结肠造瘘，使粪流改道，保持泄殖腔出口清洁，防止发生尿路感染。一般以6个月以后手术为宜。也有人主张阴道成形术应在青春前期完成。

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