肿瘤对放、化疗不敏感，故应首选手术切除。如瘤在囊内型切除瘤结节即可获痊愈；如为实性肿瘤应尽可能多切除；若肿瘤侵及脑干则允许残留少许以免损伤脑干，术后辅以放疗。但对残余肿瘤是否进行常规放疗目前仍有争议，有人认为放疗能抑制肿瘤的生长，提高生存率。另有人认为放疗并不能减少残余肿瘤体积，却使肿瘤因低剂量照射向恶性转化，而且对年幼儿产生严重的放疗副作用，故主张即使有残余肿瘤也不做放疗。我们的倾向是对于残余肿瘤仍应采用放射治疗，最好能利用立体定向放射外科技术(SRS)使射线聚焦于残余肿瘤靶点，产生局灶性坏死，较普通放疗副作用小。手术切除不彻底，颅内压高未能缓解的病例，可同时行减压手术，有些大脑深部肿瘤不能手术切除的病例；也可直接行减压手术。