尚未阐明。微小病变可能与T细胞免疫功能紊乱有关。膜性肾病和膜性增殖性肾炎可能与免疫复合物形成有关。
小儿原发性肾病综合征可呈多种病理类型的改变,但以病变占大多数,各种改变所占比率报道不一,可因患者年龄、患者来源(即属非选择病例或诊治困难的转诊病例)、及肾穿刺指征等因素而异(表1,2)。
表1 不同年龄肾病综合征的病理类型(%)
小儿 | 成人 | |
微小病变 | 76 | 20 |
膜性肾病 | 7 | 40 |
局灶节段硬化 | 8 | 15 |
系膜增殖 | 4 | 7 |
淀粉样病 | 0 | 10 |
其他 | 5 | 8 |
表2 不同来源肾病综合征患儿的病理类型(%)
非选择病例(521例) | 转诊病例(512例) | |
微小病变 | 76.4 | 41.0 |
膜性肾病 | 6.9 | 17.0 |
局灶节段硬化 | 7.5 | 16.0 |
系膜增殖 | 2.3 | 12.0 |
淀粉样病 | 1.5 | 9.0 |
其他 | 5.4 | 5.0 |
由上看出小儿与成人不同,小儿以微小病变为主。此外病人来源不同其结果亦异。在非选择病例中以微小病变为主(76.4%),但转诊病例中由于多系皮质激素耐药或多次反复的难治病例,故微小病变所占比重下降,而非微小病变者增多。据我国儿科材料,以系膜增殖多见。如我国上海医科大学儿科医院报告小儿肾病综合征72例能活检结果,系膜增殖病变最多见(31.9%)、其次为微小病变(26.3%)。其他各地报道也约略相似。
小儿原发性肾病综合征如何治疗
临床治疗以针对原发性肾病综合症为主,伴以...