主要是对症治疗，消炎、利胆及免疫抑制药、抗纤维化及并发症的治疗，终末期宜进行肝移植。广谱抗生素能控制急性胆管炎的发作，亦可采用中药消炎利胆，加强营养。
外科治疗的指征是：病变局限有扩张的胆管者，可行胆管十二指肠或空肠吻合，引流胆汁入消化道。硬化性胆管炎有致病原因时，可用手术方法去除病因。
1.胆汁淤积与肝功能不全的治疗 可采取以下针对性措施：
(1)支持疗法：维持水、电解质平衡，维持正氮平衡，促进肝细胞再生，维护肝功能，纠正凝血机制障碍等。
(2)调节饮食：饮食中减少胆固醇及饱和脂肪酸含量，供给中链三酰甘油、亚麻油酸盐，增加糖、蛋白质含量(肝性脑病例外)，适当限制钠的摄入，晚期病例可供给要素(essential)饮食。
(3)瘙痒：可选用考来烯胺(消胆胺)、巴比妥类、抗组织胺药、利福平、熊去氧胆酸、阿片受体拮抗药。
(4)脂溶性维生素缺乏症：维生素A缺乏者占40%，维生素D缺乏者约14%，维生素E缺乏者约2%，宜分别进行防治；维生素K缺乏者，宜肠胃外给予维生素K，仍不能纠正者，提示肝功能不全，应加强支持疗法。
(5)脂肪泻：与肠道胆汁酸浓度降低、脂肪乳化不足/吸收不良有关，也可能由于同时存在的慢性胰腺炎/胰腺外分泌减少，或腹腔疾病(慢性吸收不良综合征)/肠道菌丛失调引起，除调节饮食外，可给予胰酶制剂、调整肠道菌丛制剂及适量口服抗生素。
(6)骨质疏松症：氟化钠及二磷酸盐化合物等。
(7)利胆治疗-熊去氧胆酸(UDCA)：其治疗作用机制：①在胆汁酸池中潴积，以取代毒性胆汁酸，减少后者引起的继发性肝损害；②在细胞水平与亚细胞水平上有保护肝细胞的作用；③有高利胆活性(hypercholeretic activity)；④有免疫调节作用。早期研究报道用熊去氧胆酸(UDCA)13～15mg/(kg·d)，口服，持续1年，能显著改善PSC病人的临床症候、生化异常及肝活组织学改变，但近期随访2.2年的双盲对照研究提示：熊去氧胆酸(UDCA)组与安慰组的治疗结果无差别。因此，熊去氧胆酸(UDCA)治疗PSC的疗效，需进一步验证。
2.免疫抑制药 应用免疫抑制药以阻断疾病的发展。
(1)免疫抑制药单用：已用于试验性治疗的免疫抑制药有下列几种：
①皮质激素：早期应用皮质激素口服，显示能改善生化指标，但缺乏长期对照研究；其后，用皮质激素进行胆管灌洗的局部治疗，与对照组比较，证明无明显效应。
②硫唑嘌呤：既往认为有一定治疗效果，现证明无效。
③环孢素：治疗结果不理想。
④甲氨蝶呤：已进行随机双盲对照试验治疗，证明治疗组无明显改善。
⑤他克莫司(Tacrolimus)：为新型免疫抑制药，个别开放治疗研究显示：仅对PSC病人的血清酶学有一定改善，尚待进一步确定其疗效。
⑥青霉胺：除具有免疫抑制作用外，尚有络合铜的作用，已证明PSC病肝组织含铜量增加，故该药曾用于PSC的治疗。一组前瞻性、随机、双盲、安慰剂对照研究，经36个月随访，根据临床表现、生化检测、放射学造影、肝活组织学检查以及生存时间，进行综合分析，显示青霉胺对PSC的进展及病人的存活率均无作用，且不良反应大，特别是肾毒性引起的蛋白尿最常见，因毒性被迫停药者达20%。
郝成飞
主治医师
夏云连
主治医师
