肿瘤对放疗敏感，一般认为放疗较根治手术为佳。肿瘤趋向沿病骨的纵轴扩展。因此，放疗的范围最好超出X线的影像，甚至对病骨全长进行放疗。
采用长春新碱和环磷酰胺配合根治手术效果好。长春新碱(1.5mg/m2)静脉注射，每周1次。环磷酰胺(500mg/m2)静脉注射，每周1次，共6周，与长春新碱一起应用。然后用上述两种化疗药物的同样剂量，每周1次，共2年。但应注意两种药物的毒性：环磷酰胺可致恶心、呕吐、白细胞减少、脱发和泌尿系并发症，如排尿困难、血尿、蛋白尿和膀胱不可逆性的纤维化；长春新碱除了血液和消化系的症状外，还会引起神经毒性反应，如麻木、深层腱反射消失，偶有运动麻痹和广泛性肌肉萎缩。一旦出现中毒症状，应调整剂量，白细胞应维持在2000～3000/mm3。
若发现转移瘤，除化疗外应加用放疗。经过改进治方案，尤文瘤的治愈率较前有了提高。因骨肿瘤造成的肢体短缩，平均可达9.3cm，Herranz于1995年报道平均可延长8.1cm，手术并发症与其他原因导致的肢体不等长基本相似，惟一注意事项是延长段要远离病变部位。
