小儿皱梅腹综合征的鉴别诊断

小儿皱梅腹综合征 (小儿Froelich综合征，小儿Obrinsky综合征，小儿腹发红综合征，小儿梅干腹综合征，小儿三联综合征，小儿先天性腹肌缺如综合征，小儿皱梅腹综合症)

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

小儿皱梅腹综合征容易与哪些疾病混淆？

　　临床上可分3种类型，参考以下表现可做分型鉴别诊断。

　　1.新生儿型出生时腹肌缺如，完全性尿路梗阻，膀胱以上尿路极度扩张，肾发育不全或发育异常形成囊肿。可有Porter面容(包括软垂、低位、畸形的外耳、明显的内眦赘皮、鸟喙样尖平鼻、小下颌、老人貌等)。常死于肺发育不全、呼吸窘迫或尿路完全梗阻。

　　2.婴儿型仅有极少是腹肌或腹肌全缺如，生后数周出现尿毒症、尿路感染、生长停滞，少数膀胱流出道梗阻，肾发育不全较重。

　　3.晚发型出生时已有腹肌发育不全，但尿流尚属通畅，肾功能也能维持，加之虽存在巨膀胱和输尿管而排尿常无障碍，故不易早期诊断，反复尿路感染可缓慢进展至肾功能衰竭。此型临床较为多见。

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