小儿周期性低血钾性麻痹 (小儿低钾性周期性麻痹,小儿低钾性周期性瘫痪,小儿低血钾型周期性麻痹,小儿低血钾型周期性瘫痪,小儿血钾过少性周期性麻痹,小儿血钾过少性周期性瘫痪)

发病部位:四肢 上肢 下肢 胸部 全身

就诊科室:儿科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

小儿周期性低血钾性麻痹是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  在欧美各国多为常染色体显性遗传,国内则以散发病例较为多见。饱食、酗酒、寒冷、剧烈运动、精神过于紧张、注射葡萄糖和胰岛素、使用肾上腺皮质激素等均可诱发本病。病因尚未明确,目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。

  (二)发病机制

  由于发作前钾排出量未见增加,故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致。电生理研究证实,肌细胞外钾浓度降低时,肌膜处于超极化状态。肌肉对神经的刺激反应降低,可能导致肌肉麻痹。病理学所见,于发作期间进行肌肉活检发现,肌浆空泡形成,空泡内含有糖原,提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致,当肌肉功能恢复,空泡即消失。一般本病发作间期的肌活检应显示正常。当病变成为不可逆时,则为永久性肌病(permanent myopathy,PM),因而PM患者即使在发作间期肌活检也可见到空泡等变性改变。

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