再生障碍性贫血需要和哪些疾病区别？

需要注意与其他导致全血细胞减少的疾病相鉴别。

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

典型患者有血红蛋白尿，也可以出现全血细胞减少、骨髓增生低下。但在骨髓或外周血可以发现CD55-、CD59-的各系血细胞。

急性白血病（AL）

仔细观察血象和多个部位的骨髓，会发现原始粒、单或原（幼）淋巴细胞明显增多。部分急性早幼粒细胞白血病可发生全血细胞减少，但骨髓细胞形态学检查、染色体易位和某些基因的存在可以鉴别。

骨髓增生异常综合征（MDS）

其中难治性贫血也有全血细胞减少等症状，但难治性贫血有病态造血现象，有染色体核型异常等，可以鉴别。

恶性组织细胞病

常表现为非感染性的高热，进行性衰竭，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，出血较重，全血细胞减少，可行骨髓检查相鉴别。

诊断流程

就诊时医生可能会问如下问题：

• 主要有哪些症状，什么时候开始的；
• 最近有感觉乏力、头晕吗；
• 有不明原因的出血情况吗；
• 近期有感染病史吗；
• 工作环境会接触辐射之类的吗；
• 近期有服用什么药物吗；
• 家庭有什么遗传病史吗。

医生详细询问获得完整的病史、体格检查及生命体征测定，结合血象、骨髓象及其他必要检查综合诊断。

诊断标准

• 全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高；
• 一般无肝、脾大；
• 骨髓多部位增生减低（＜正常 50%）或重度减低（＜正常 25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚（做骨髓活检可见到造血组织均匀减少）；
• 排除引起全血细胞减少的其他疾病。

分型诊断标准

重型再生障碍性贫血（SAA）

• 发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或（和）出血。
• 血象具备以下其中2项：网织红细胞绝对值＜15×109/L，中性粒细胞＜0.5×109/L和血小板＜20×109/L；骨髓增生广泛重度减低；中性粒细胞＜0.2×109/L，则为极重型再障（VSAA）。

非重型再生障碍性贫血（NSAA）

达不到SAA型诊断标准的再生障碍性贫血。