嗅沟脑膜瘤早期症状即有嗅觉逐渐丧失。肿瘤位于单侧时，则嗅觉丧失属单侧性，对定位诊断有意义。但如为双侧丧失时，常与鼻炎混淆。嗅沟脑膜瘤的嗅觉障碍虽比较多见，但病人往往忽略，许多病人是人院查体时方得以证实的。这是由于单侧的嗅觉障碍可被对侧补偿，病人不易察觉。另外，嗅沟脑膜瘤引起的是嗅觉丧失，与颞叶病变引起的幻嗅不同，应注意鉴别。由于早期嗅觉障碍常被病人忽略，所以肿瘤多长期不被发现。临床确诊时肿瘤已长得很大，已有显著的颅内压增高症状。
视力障碍也较多见。造成视力减退的原因是颅内压增高、视盘水肿和继发性萎缩。造成视力减退的另一原因是肿瘤向后发展直接压迫视神经，个别病人可出现双颞或单侧颞部偏盲。文献报道，约1/4的病人构成Foster-Kennedy综合征。
肿瘤影响额叶功能，可引起精神症状。病人出现兴奋、幻觉和妄想。也可因颅内压增高而表现为反应迟钝和精神淡漠。少数病人可有癫痫发作。肿瘤晚期出现锥体束征或肢体震颤，为肿瘤压迫内囊或基底节的表现。
根据临床表现以及CT和MRI的影像学特点，一般可以做出明确诊断。
