大多数血管网状细胞瘤为散发病例，且发病率并不高，目前并未发现确切的病因。林道氏病患者发生血管网状细胞瘤可能是因为存在VHL突变基因。
基因突变：本病的部分患者存在VHL 基因变异，由此可导致希佩尔-林道病，又称林道氏病（VHL），这是一种常染色体显性遗传病，可涉及视网膜、中枢神经系统、肾、胰腺、附睾等多个系统，导致多个器官或系统的良恶性肿瘤及囊肿。
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