有多种学说解释其致病原因。

　　（一）消化道再管道化学说 在胚胎早期再管道化时，腔内空泡融合，如有一部分空泡未与肠腔完全融合，可发展成为重复肠道。

　　（二）胎儿期肠憩室残留学说 在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋，以小肠的远端最多见，正常时憩室逐渐退化而消失，如发育过程中未退化或有残留，则发展成囊状物的重复畸形。

　　（三）脊索的发育障碍学说 胚胎第三周形成脊索时，因内胚层与外胚层间发生粘连，致使神经管与肠管分离障碍，由于内胚层被牵拉而发生憩室状突起，当内胚层发育为肠管时，此突起发展为各种形态的重复消化道。

　　（四）血管学说 近年来有许多学者支持此学说，认为是胎儿肠道发育完成后，发生缺血性梗塞病变，而导致肠闭锁、肠狭窄及短小肠。坏死残留的肠管断片经受附近血管的营养，再自身发育可形成肠重复畸形。临床上亦支持此解释，肠重复症伴有肠闭锁或狭窄、短小肠的病例。

　　总之，一般认为其发病机理为多源性，不同部位与形态的畸形，可能由不同的病因引起。

　　病理类型颇为复杂，临床上可分为球状型和管状型两类。

　　（一）球状型 约占80％，为一种球形或椭圆形囊肿，大小不定，紧密附着消化道的一侧，内有分泌物积聚，并随分泌的增多而逐渐增大。其中一种位于肠壁肌层内或粘膜下，向肠腔内突出，称为肠管内型，多见于回盲瓣附近，早期即可发生肠腔内梗阻。另一种贴附在肠壁上向外突出，称为肠管外型，早期无梗阻症状，随着囊性肿块的增长而压迫肠管或引起肠扭转时，也可发生肠梗阻。

　　（二）管状型 肠道呈并列的双腔管道，其长度可自数厘米至数十厘米，甚至伸延整个结肠。有完全正常的肠壁结构。多数与附着的肠道有交通口相通，以远端居多，如只有近端与正常肠管相通，则远端肠腔常积液而膨大。亦有呈囊袋状与肠腔不相通者。亦有呈长憩室状，可从肠系膜内向外伸向任何部位。亦有少数管状型可具有独自的肠系膜和血液供应。另有一种起源于十二指肠或空肠，经腹腔穿过横膈伸入胸腔，甚至可达颈部，称胸腹腔内重复畸形。

　　重复消化道的管壁在组织学上与正常消化道结构相似，具有完整的平滑肌层和粘膜，肠壁紧密附着在消化道的一侧，与正常的肠壁有共同的浆膜层，具有共同的血液供应，因而不能剥离。其粘膜可以是迷生的消化道粘膜，若为胃粘膜或胰腺组织时，则易引起消化性溃疡而有出血及穿孔的倾向。