(一)发病原因
心-耳综合征病因目前尚未明确，一般认为是与交感神经功能不全有关，因为当增加交感神经兴奋的情况如情绪兴奋、体力活动等可诱发症状。
(二)发病机制
多数情况下是心脏左、右两侧交感神经之间的张力不平衡造成的，因为右侧交感神经张力低于左侧。根据以上推论，临床应用β阻滞药和左侧颈胸交感神经节切除术取得了满意的疗效。
病理研究发现窦房结、房室结、希氏束及心室肌内均有局灶性神经炎和神经变性。心室肌内的神经病变对心室复极异常和Q-T间期有重要关系，并提出这种神经病变是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性造成。
其他的假设尚有心肌代谢，如心肌内某种酶的先天性缺乏及心室传导系统异常等。
