(一)发病原因
本病多见于老年人,其中大多数人都长期存在各种心血管疾病。故认为本病乃是继发于病变组织长期劳累磨损(引起的轻微心内膜损伤),在组织变性改变的基础上,纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所形成真性肿瘤。
(二)发病机制
1.发病机制 以往本病被描述为巨大兰伯赘疣,近来认为是在轻微心内膜损伤的基础上,纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所致。
2.病理解剖 乳头样弹性纤维瘤通常体积较小,有时难以与其他心脏肿瘤鉴别,常常被误诊为心脏黏液瘤。乳头样弹性纤维瘤多发于心脏瓣膜,起源于二尖瓣心房面或主动脉瓣心室面,瘤体多位于瓣叶中部,与游离缘和瓣环有一定距离,也可发生于其他心瓣膜或心内膜部位。肿瘤直径多数<1.5cm,最大者可达4.0cm。其特征性表现为具有乳头样小叶,从大体上即可辨认。肿瘤多呈灰黄色,质软且脆。一般为单个,但也可为多发性,分布于不同部位的心内膜上。组织学检查可见乳头样小叶,由致密结缔组织所构成的中心部分,并围绕或覆盖有增生的心内膜组织,与正常的腱索组织相类似。
3.病理生理 乳头样弹性纤维瘤一般体积较小,故很少引起所在部位的广泛损害,而是因为肿瘤一个或多个小叶脱落或附着血栓脱落引起栓塞。体循环栓塞多见,栓塞部位主要为脑部和冠状动脉,也有右心系统乳头样弹性纤维瘤引起肺栓塞,或通过未闭卵圆孔引起体循环栓塞的报道,少数病例因肿瘤体积较大或生长部位的关系,干扰了心脏瓣膜功能可引起狭窄或关闭不全的表现。
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