治疗方案应根据肾功能受损害的程度而制定。对于无显著的临床症状者，则无须进行手术。如患者有严重积水、反复感染而又久治不愈者，合并结石和肾功能严重受损而对侧肾功能良好者，则可行肾输尿管切除术。如肾功能尚佳，应保留肾脏，标准修复术式为离断式肾盂-肾盂吻合术，在肾盂与输尿管连接处上方切断肾盂，游离输尿管，并套过下腔静脉，使之复位后再作肾盂-肾盂吻合，如果扩张的近端输尿管过长或者有狭窄段输尿管，应该切除。可以通过开放手术、腹腔镜或者机器人辅助腹腔镜手术完成，输尿管支架管通常在术后4～6周取出。在某些情况下，受压处和梗阻以上的输尿管往往因感染及纤维性变而与下腔静脉紧密粘连，以至无法剥离时，只能作肾切除术。输尿管下段切断和游离复位后，作输尿管-输尿管端端吻合术者，易产生吻合口狭窄或损伤供应血管，最后有可能导致第二次手术而将肾切除。