新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸

发病部位:腹部 皮肤

就诊科室:消化内科 儿科 传染科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  1.血象检查 血细胞计数显示中性粒细胞减少、血小板减少。

  2.血生化检查 可有轻重不等的高结合胆红素血症(34.2~256.5µmol/L)。血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酸转酞酶及胆固醇显著升高,转氨酶可有增加,其他肝脏蛋白通常正常。可有轻度溶血,凝血时间延长,轻度酸中毒和提示先天性感染的脐血IgM增高。肝内胆管发育不良血中胆酸、胆固醇明显增高,后者可高达14.3~26.0mmol/L(550~1000mg/dl)。谷丙转氨酶(ALT)轻度升高,碱性磷酸酶增高十分显著。

  动态观察血胆红素对鉴别也有一定帮助,如逐渐下降,应考虑为肝炎。婴儿肝炎时血甲胎蛋白明显增高,而胆道闭锁时血碱性磷酸酶、5-核苷酸酶及低密度脂蛋白(lipoprotein X,LP-X)增高显著,但两者有少数重叠。

  3.新生儿乙型肝炎病毒感染 除血液外乙型肝炎病毒可存在于大多数体液,包括乳汁,但粪便中似乎没有。慢性HBsAg携带母亲如果具有:

  (1)HBeAg阳性同时又HBeAb阴性。

  (2)有可检出水平的血清特异性乙型肝炎病毒DNA聚合酶。

  (3)有较高水平的血清HBcAb,其胎儿和婴儿获得感染的危险最大。有少数幸存者出现肝脏结构的重建而接近正常。

  4.病原学检查 鼻咽部冲洗物、尿、大便和脑脊液可用于培养病毒。特殊的血清学检查可有助于诊断(TORCH效价)。

  5.α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏 实验室检查血清蛋白电泳α1球蛋白明显降低,胰蛋白酶抑制容量减少,免疫扩散法测定血清α1-AT浓度比正常减少50%以上。肝病理切片肝细胞内有耐淀粉酶的PAS染色阳性小体。但最可靠还是Pi基因型测定。

  6.肝组织学检查 经皮肝穿刺所得的肝组织学检查可区分肝内或肝外胆汁淤积,但不能区分肝组织内的特殊感染原。例外的是巨细胞病毒可在肝细胞胆管上皮细胞胞浆内形成包涵体,以及疱疹病毒的核内嗜酸性包涵体。常见表现为小叶结构紊乱的局灶性坏死、多核巨细胞形成、肝细胞空泡样变、索样结构消失。肝细胞内和小管性胆汁淤积可以是持续性的。门脉改变不明显,但可出现新生结节增生和轻微纤维样变。

  肝内胆管发育不良肝组织学改变为小叶间胆小管明显稀少。胆道闭锁病理特点为:胆管增生,早期肝细胞有胆红素淤积,胆小管有胆栓形成,门脉区炎症反应,小叶间有纤维化,肝小叶结构基本完好。而婴儿肝炎肝小叶结构变形,炎性细胞浸润明显,并有局灶性肝细胞坏死,胆小管病变相对较轻微。

  肝的活组织检查可以在90%以上病例中区分胆汁淤积与胆管闭锁。

  7.基因检查 有些基因遗传性先天代谢缺陷疾病,患儿的父母应尽早地做基因检查。

  1.B超检查 胆管系统的超声检查可用于确定胆总管囊肿是否存在。如发现胆囊缺如或发育不良,应考虑为胆道闭锁, 常伴有多脾综合征,腹内脏易位,肠回转不良,右位心及腹内血管畸形等。心血管的异常包括:末梢及瓣膜型肺血管狭窄(最常见)、房间隔缺损、主动脉缩窄及法洛四联症。

  2.X线检查 胆道闭锁常规做X线胸透可以显示多脾综合征的畸形。必要时长骨X线检查可发现肱骨、股骨、胫骨干骺端呈“芹菜梗样”改变。

  3.CT和MRI检查 必要时CT和MRI检查可发现颅内钙化。

  4.十二指肠引流液测定 十二指肠插管后,每2小时收集1次十二指肠液,直至发现胆汁或达24h。引流过程中可注入10~15ml 25%硫酸镁,促进胆汁充分排泄。如发现有胆汁,即可排除胆道闭锁。24h仍无胆汁排出,胆道闭锁可能很大。最近有人测十二指肠液胆红素定量及胆酸定性,结果肝炎组21例,20例十二指肠液胆红素>17.1µmol/L(1mg/dl),胆酸阳性;胆道闭锁17例,胆红素均<17.1µmol/L(1mg/dl),胆酸均阴性。

  5.核素检查 肝胆核素扫描发现肝清除循环血中核素并排泄到肠腔内的功能下降。

  (1)131I玫瑰红(rose bengal)排泄试验:静脉给药后,收集48h所排粪便,如粪便中核素小于所注射量的10%,胆道闭锁可能大。缺点是收集粪便时需将尿完全分开,常有一定实际困难。

  (2)99mTc标记的亚氨基双醋酸(iminodiacetic acid)衍生物排泄试验:胆道闭锁时99mTc可被肝细胞摄取显像,但无核素排至肠道。而特发肝炎肝摄取核素延迟,最终能将其排至胆道及肠道,虽排泄比正常减少。其优点是放射剂量小,γ摄像造影分辨力高。缺点是半衰期短,超过24h即不能形成影像,可使少数排出核素延迟的婴儿肝炎,出现假阴性。

  为了提高核素检查正确率,可在检查前先服用苯巴比妥(每天5mg/kg)3~5天,如胆道通畅,可促进核素由胆道排出,以减少假阴性结果。

 

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