新生儿失血性贫血有哪些表现及如何诊断？

　　取决于出血量的大小和出血时间、速度，小量出血可无症状。

　　1.一般表现 轻度失血的新生儿出生时并无症状。分娩时发生的急性经胎盘失血，出生时新生儿贫血不明显，但可引起低血容量性休克，需与苍白窒息鉴别，前者给氧症状不能缓解，后者吸入氧后症状缓解。新生儿生后随着细胞外液不断进入血液循环以代偿低血容量，24h后病儿可出现贫血，但无肝脾肿大。宫内慢性失血者，出生时即有显著贫血，除苍白外，其他症状常不明显，甚至Hb低至40～60g/L症状仍较轻微，但可有肝脾肿大。严重的病例可发生充血性心力衰竭。病儿为小细胞低色素性贫血，网织红细胞增高，血清铁减少。出血速度不同的表现：

　　(1)急性失血：多为产时失血，生后不久苍白、烦躁不安、呼吸浅快、不规则甚至呼吸窘迫、心动过速、脉搏细弱。出血量多时有休克症状，一般无肝脾肿大。

　　(2)慢性失血：多为产前失血，显著苍白但呼吸窘迫不明显，偶见充血性心力衰竭，多有肝脾肿大。

　　急、慢性失血的临床特征见表1。

　　2.不同病因失血表现

　　(1)产前失血：发生胎-母输血时，偶见胎、母血型不合，孕母可出现输血反应，如寒战、发热、甚至急性溶血引起急性肾功能衰竭。

　　(2)双胎间发生输血：在单绒毛膜双胎妊娠双胎间发生输血的发生率为4%～35%。双胎间发生输血的时间尚无一致看法，多认为是慢性失血过程，但也可在分娩时发生或转为急性输血，后者供血儿表现为急性失血性休克;慢性失血过程所致的本病，供血儿表现苍白，Hb可比受血儿低50g/L以上，发育迟缓、体重可比受血儿轻20%。重者可出现水肿、肝脾肿大、尿少及羊水少。贫血严重时可表现呼吸急促等心力衰竭症状，甚至死于宫内。相反，受血儿则表现为个体大，多血貌，心、肝、肾、胰及肾上腺增大，尿多、羊水多，血液红细胞增多、黏稠度增高，高胆红素血症及充血性心力衰竭等。偶见受血儿的血液经动脉吻合支流向死亡的供血儿，导致低血压、贫血，并可继发脑部缺氧缺血性损伤。双胎输血可伴发无心畸形，即供血儿无心脏，2个胎儿靠受血儿1个心脏供血，发生率约占单卵双胎妊娠的1%。也常同时伴发单脐动脉畸形及帆状胎盘。

　　双胎输血发生越早，预后越差，如不治疗围生期病死率几乎是100%。孕28周前诊断及处理者，围产儿病死率在20%～45%，明显高于双羊膜囊、双绒毛膜无胎儿间输血的双胎儿。

　　(3)头颅血肿：又称骨膜下血肿，常位于一侧或两侧顶骨部，局部皮肤不肿，不变色，由于骨膜下出血缓慢，血肿多在生后数小时或2～3天才明显，1周内达最大范围，以后渐吸收缩小。血肿界限清楚，不越过骨缝，有波动感，局部皮肤颜色无改变，借此可与产瘤(先锋头)及帽状腱膜下血肿鉴别，后两者的范围均可超越骨缝，产瘤出生时即发现，界限不分明，压之柔软且可凹，无波动感，局部皮肤可呈红或紫色;头颅血肿与帽状腱膜下血肿的鉴别见下文。头颅血肿位于枕骨部位者，需与脑膜膨出鉴别，后者扪之随呼吸有起伏感，头颅X线片可见局部颅骨有缺损，而头颅血肿颅骨完整，偶见颅骨有线样骨折。巨大头颅血肿可致失血性贫血及高胆红素血症。头颅血肿吸收较慢，因大小不同可在2周至3个月左右消退。吸收时先在血肿边缘形成隆起的骨化的硬边，中央凹陷，呈火山口样改变。

　　(4)帽状腱膜下血肿：生后不久即见头皮局限性肿胀，出血可通过软组织扩散，出血量较少时血肿范围较局限，有的可被产瘤所掩盖，出血量多时，肿胀范围逐渐扩大，可累及整个头皮，甚至波及额、眼周、枕或颈背部。血肿有波动感，常使前囟不易扪清，所覆皮肤可呈青紫色。出血严重时可致贫血或低血容量休克，若不及时治疗可引起死亡。

　　(5)肝脏破裂：可因臀位产、巨大儿、急产、复苏时挤压胸腹部、宫内缺氧及凝血机制障碍等所致，也有报道顺产的新生儿因肝脏血管瘤、胚胎性肿瘤破裂而引起出血者。肝受伤的初期先在肝包膜下形成血肿，待出血量增多，肝包膜破裂则引起腹腔内出血。因此，早期症状常不明显，多在生后48h内出现症状，表现为拒奶、不安、苍白、呼吸急促、心率快、黄疸、肝脏增大、右上腹可扪及肿物。待血肿增大或破裂，则出现急性失血性休克、腹胀、移动性浊音，脐部偶呈蓝色，即Cullen征。若病情急，可因失血性休克死亡，甚至在生前诊断还有一定困难。本病诊断需靠腹部超声波检查，或腹腔穿刺有血性液体，但穿刺无血性液体也不能排除内脏出血。治疗需输血抗休克，外科剖腹探查，进行治疗。

　　(6)脾脏破裂：可单独发生或与肝脏破裂同时发生，尤其是胎儿有脾肿大者，治疗同肝脏破裂。

　　(7)肾上腺出血：据报道发生率为1.7‰，多见于臀位巨大儿或糖尿病母所生的婴儿，剖宫产儿未见有发生者。肾上腺出血的原因尚不明，可见于分娩损伤、缺氧或重症感染的应激，肾上腺神经母细胞瘤破溃也可致大量出血，北京儿童医院曾见1例生后15h双侧肾上腺巨大血肿破裂入腹腔致失血性休克，病理诊断为神经母细胞瘤。肾上腺出血90%为单侧，多见于右侧。新生儿肾上腺相对较大，毛细血管丰富，其周围缺乏间质支持，容易受伤和出血。右侧肾上腺位于肝和脊柱间，易被挤压，其静脉直接开口于下腔静脉，受静脉压高的影响，受伤后易引起出血。少量出血可无症状，仅在较大的婴儿X线片或尸检中见到钙化灶。大量出血可引起休克、青紫，腹部膨隆，肾区可触及肿块，双侧。肾上腺出血可出现一过性肾上腺皮质功能不全的症状。腹部超声波检查可明确诊断，但重症者常在尸检时才被确诊。治疗除抗休克外，应按急性肾上腺皮质功能不全处理，加用氢化可的松5mg/(kg·d)静脉点滴。

　　(8)肾脏损伤：臀位产时可引起肾破裂或肾蒂撕脱，生后不久出现血尿，腹部渐膨隆，有腹水并可扪及可移动的肾肿物。出血量多时则有贫血及失血性休克等。腹部超声波检查可明确诊断。鉴别诊断包括肾脏肿瘤伴发出血及肾静脉血栓形成或梗死。治疗与肝破裂相同，剖腹探查若肾有广泛出血坏死则应作肾切除术。

　　根据临床表现和实验室检查确诊。

　　1.胎-母输血 为隐匿性，除临床表现贫血，无黄疸外，诊断有一定困难，常需依赖以下各种试验：

　　(1)母血循环中找到胎儿红细胞：诊断时应注意：

　　①排除母亲有任何使胎儿血红蛋白增加的疾病。

　　②母、子如有ABO的血型不合，胎儿红细胞进入母血循环后极易清除，故酸洗脱法检查应在分娩后数小时内进行，否则易出现假阴性，其他检查方法包括直接区别凝集试验，荧光抗体技术等，但方法较复杂，不常应用。

　　(2)母血胎儿血红蛋白定量检查。

　　(3)甲胎蛋白(alphafetoprotein)定量检查。

　　2.双胎输血

　　(1)过去诊断方法：

　　①供血儿胎盘苍白，萎缩;受血儿胎盘充血，红色肥大，注射牛奶或有色溶液可证实血管吻合存在，但实际上这种血管吻合并不容易发现。

　　②双胎体重相差>20%，血红蛋白相差>50g/L及双胎临床表现，有学者发现双绒毛膜双胎亦可有相似情况，并认为受血儿不一定血红蛋白增加，供血儿亦可因代偿性红细胞生成素增加，而使两胎间血红蛋白区别不明显。

　　(2)新的诊断方法：最近提出新的诊断方法：

　　①产前B超检测：根据双胎间腹围相差>20%，羊水量不等，胎儿水肿，来确定双胎输血。

　　②胎儿脐动脉多普勒速率测定：观察血流型，双胎间有收缩/舒张比率的差异。

　　③脐带穿刺：可除外染色体异常、先天性宫内感染引起的宫内生长迟缓。

　　3.出生后出血 见溶血性贫血，新生儿出血症、弥漫性血管内凝血等，注意鉴别。