先天性半侧肥大 (骨肥大性毛细血管瘤综合征,克-特-韦三氏综合征,血管扩张性肢体肥大症)

发病部位:全身

就诊科室:骨外科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

 

  先天性半侧肥大有哪些表现及如何诊断?

  1.症状、体征 患者常表现为整个身体的一侧增大畸形,躯干两侧不对称,上下肢、外生殖器两侧不对称,同侧的内脏器官也会增大,但是身体每一侧组织器官结构正常。患肢肢体周径比健侧粗大,骨骼和骨化中心发育也快。临床症状是双下肢不等长,行走跛行,骨盆倾斜和脊柱侧凸(图1)。有近10%~15%的患者智力发育差,有50%的患者同时伴有并指、多指、多乳头、先天性心脏病等。

  2.分类 以下分类有利于先天性与后天性半侧肥大的区别(表1)。

  本病诊断一般不难。

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