先天性胆管扩张症

发病部位:

就诊科室:外科 肝胆外科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

有关病因学说众多,至今尚未定论。多数认为是先天性疾病,亦有认为有获得性因素参与形成。主要学说有三种:
1.先天性异常学说
认为在胚胎发育期,原始胆管细胞增殖为一索状实体以后,再逐渐空化、贯通,如某部分上皮细胞过度增殖,则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。
有些学者认为,胆管扩张症的形成需有先天性和获得性因素的共同参与。胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成。所造成的胆管壁发育薄弱是先天因素,再加后天的获得性因素,如继发于胰腺炎或壶腹部炎症的胆总管末端梗阻,及随之而来发生的胆管内压力增高,最终将导致胆管扩张的产生。
2.胰胆管合流导常学说
认为由于胚胎期,胆总管与主胰管未能正常分离,两者的交接处距乏特(Vater)壶腹部较远形成胰胆管共同通道过长,并且主胰管与胆总管的汇合角度近乎直角相交,因此胰管胆管吻合的部位不在十二指肠乳头,而在十二指肠壁外局部。无括约肌存在,从而失去括约肌功能,致使胰液与胆汁相互反流。当胰液分泌过多而压力增高,使胆管发生扩张。近年开展逆行胰胆管造影证实,有胰管胆管合流高达90%~100%,且发现扩张胆管内淀粉酶含量增高这一事实。在动物实验中观察到胰液进入胆道后,淀粉酶胰蛋白酶弹力蛋白酶的活性增强,这可能是胆管损伤的主要原因。
3.病毒感染学说
认为胆道闭锁新生儿肝炎和胆管扩张症是主要病因,是肝胆系炎症感染的结果。在病毒感染之后,肝脏发生巨细胞变性,胆管上皮损坏,导致管腔闭塞(胆道闭锁)或管壁薄弱(胆管扩张),但目前支持此说者已见减少。

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