先天性胆管囊状扩张应该如何治疗和用药？_疾病查询

先天性胆管囊状扩张 (先天性胆管囊状扩张症)

发病部位：腹部

就诊科室：外科肝胆外科儿科

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

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概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

1.手术方法

（1）外引流术①囊肿外引流术；②胆囊外引流术。

（2）内引流术

1）囊状扩张部与消化道吻合 ①胆囊十二指肠吻合术；②胆囊空肠吻合术；③胆囊胃吻合术。

2）胆囊与消化道吻合 ①囊肿十二指肠吻合术；②囊肿空肠吻合术；③囊肿胃吻合术。

（3）囊肿切除胆管重建术①肝总管十二指肠吻合术；②肝总管空肠吻合术；③肝内胆管空肠吻合术。

（4）肝部分切除术

2.术式特点

（1）外引流术在全身状态极差情况下，如严重胆管感染、重症黄疸、囊肿破裂并发弥漫性腹膜炎、伴中毒性休克，或者由于其他原因暂不宜行复杂手术时，可酌情以此作为急救术式。长期外引流术后可使患者丧失大量胆液，发生水电解质及酸碱平衡失调等，所以待状态改善后还需行二期手术。二次手术前应行胆管逆行造影，了解肝内外胆管扩张情况，囊肿有无缩小及通向十二指肠的情况。

（2）内引流术囊肿或胆囊与消化道吻合，现已基本弃用。

（3）囊肿切除、胆管重建术是目前应用较多的一类术式。其中应用最普及的是肝总管空肠Roux-Y吻合术。切除囊肿的优点：①手术死亡率明显下降；②术后并发症降低，如前述内引流术的术后并发症为34%，甚至80%，而囊肿切除术仅有8%；③再次手术率降低，仅1%、4%，而内引流术的术后并发症为13%、40%；④囊肿防止囊肿癌变；⑤胆石减少胆石形成的因素。

（4）肝叶切除单纯的左或右肝内胆管囊状扩张以行肝部分切除为宜，这不仅消除了癌变的基础，对于双侧肝内囊状胆管扩张者，应行左半肝切除，右肝管空肠吻合术。对于肝内、外囊状胆管扩张者，治疗上较困难，可切除肝外囊状扩张胆管，酌情行肝门部胆管空肠吻合术。

胆总管囊肿手术方式的选择及疗效与囊肿本身的病理改变程度密切相关，关键在于囊肿内壁的胆管黏膜上皮组织是否正常、完整，以及囊肿经减压引流后可否恢复近似于正常的胆管状态。

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