先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是由什么原因引起的？_疾病查询

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 (表皮松解性角化过度鱼鳞病，大疱性鱼鳞病样角化过度症，显性遗传先天性鱼鳞病，显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病，鱼鳞病样红皮病(大疱型))

发病部位：皮肤全身

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

　　显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。

　　(二)发病机制

　　本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关。这些基因突变可能导致角质形成细胞内张力细丝异常聚集，破坏细胞骨架网及板层小体分泌，导致水分丧失增多。

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