在治疗先天性腹肌发育不良的方案中，应首先重点治疗威胁生命的肺功能发育不良及肾功能不良，随后考虑先天性腹肌发育不良的修复。
1.呼吸功能不全的对症治疗
给氧、清除呼吸道内的分泌物，必要时用呼吸机辅助呼吸。少数发育不良的肺可逐渐发育，肺功能逐渐改善。
2.保护肾功能
尽早解除尿路梗阻，积极防治泌尿系感染，是保护肾功能的首选疗法。在患儿情况较差、梗阻较严重时，应作急症手术，在梗阻的近侧作肾、输尿管或膀胱造瘘术。待以后一般情况改善时，再手术根治梗阻。
肾功能不全者，出现无尿或少尿，即使是新生儿，也可长期作腹膜透析，以治疗尿毒症。肾衰竭者，可进行同种异体肾移植术。
3.轻度腹肌发育不良的治疗
局部腹肌发育不良已形成腹壁疝者，应作局部修补术。
4.严重腹肌发育不良的重建手术
手术方法主要有3类：Ehrlich术、Mongort术和Randolph手术。
