先天性肝内胆管囊状扩张症 (交通性肝内胆管囊状扩张症)

发病部位:腹部

就诊科室:外科 肝胆外科 儿科 急诊科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

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  概述

属于先天性肝内胆管的囊状扩张

病因尚不明确,一般认为系常染色体隐性遗传

恶变率较高,长期预后不理想

一般行外科手术,无症状者暂时予以观察

caroli病是什么?

caroli病又称先天性肝内节段性胆管囊性扩张,因1958年Caroli首先描述了不合并肝外胆管扩张的肝内胆管扩张症而得名。其病因尚不明确,常合并多囊肾、先天性肝纤维化、胆管结石和胆管炎,晚期并发肝硬变门静脉高压症。由于恶变率较高,预后不理想。

caroli病在人群中的发病情况是怎样的?

caroli病可起病于任何年龄,男性多见,主要见于儿童和青年。

caroli病有哪些类型?

Caroli病一般分为2型:

  • Ⅰ型,即单纯型,表现为单纯的肝内胆管囊肿而不合并肝实质的变化,临床多以肝内胆管及囊肿内结石、反复的胆道感染为特征;
  • Ⅱ型,即门脉周围纤维化型,临床表现以门静脉高压、脾肿大、食管静脉曲张及上消化道出血为特征。

国外以Ⅱ型多见,国内报道多为Ⅰ型。

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