先天性肌强直应该如何治疗和用药？_疾病查询

先天性肌强直

发病部位：全身

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

先天性肌强直与强直性肌营养不良的治疗原则相同，对局麻药、抗心律失常药反应较好，这类药物主要对钠通道起抑制作用，对氯通道的作用不清美西律是首选药物，100～300mg，3次/d；奎尼丁硫酸盐0.3～0.6g，普鲁卡因胺(普鲁卡因酰胺)250～500mg，1次/d，均有明确疗效。抗心律失常药妥卡尼1200mg/d有效，因可引起粒细胞缺乏症而不推荐；苯妥英100mg，3次/d对某些病例有效。

服药过程中应注意药物的副反应，需定期检查血象、心电图等。乙酰唑胺(醋氮酰胺)、卡马西平、氯硝西泮也有一定疗效，中等剂量皮质激素可减轻肌强直。也可试用芍药甘草汤。

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