先天性全丙种球蛋白低下血症应该做哪些检查？_疾病查询

先天性全丙种球蛋白低下血症 (Bruton)

发病部位：全身

疾病自测：暂无数据

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

　　1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。

　　2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少，这点与常见变异型免疫缺陷病不同。

　　3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。

　　4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。

　　5.外周血中淋巴细胞数值正常，其中T细胞的百分比上升，而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。

　　6.细胞免疫功能正常。

　　淋巴结及扁桃体活检缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。

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