一、临床表现：

　　先天性胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断，患儿生后一般情况好，无明显前驱症状，有正常排胎便史。

　　常在生后3～5天发病。也有个别病例早至第2天或晚至第8天。

　　1、初期：

　　起病急，突然出现急腹症表现，拒奶、呕吐、呕吐物为黄绿色或咖啡色、哭声低、精神萎靡、进行性腹胀、呼吸困难、青紫。

　　2、晚期：

　　可出现腹膜炎表现，发热、肠麻痹、脱水、电解质紊乱、休克。

　　二、相关检查：

　　1、体检：

　　可发现呼吸急促、肠鸣音消失,腹胀明显、腹壁静脉怒张、腹部、腰部、阴囊皮肤水肿、肝浊音界消失、腹部移动性浊音阳性。

　　穿孔12h左右腹壁可出现紫红、发亮和水肿，轻度肌紧张等腹膜炎表现。

　　2、腹腔穿刺：

　　可吸出气体或脓汁、粪便等。穿孔常发生在生后1周之内，多数在3～5天。

　　三、诊断：

　　可结合临床表现、病史和相关检查结果明确诊断。