诊断一经确立，需迅速进行术前准备施行手术。
1.术前准备
全身情况较好者，术前补充适量10%葡萄糖液加林格溶液或生理盐水。鼻胃管减压，静脉给维生素C和K，注射抗生素后施行手术。若存在脱水及电解质平衡失调应纠正脱水和酸中毒，给氧、保暖，输给适量新鲜血浆或全血，准备3～4小时后施行手术。
2.手术方法
（1）单发型空、回肠闭锁手术 空肠远端和回肠单发闭锁施行肠切除端端或端斜吻合术。①近端肠管裁剪尾状成形端端吻合术。②近端扩张肠管折叠缝合术：优点是增加小肠黏膜吸收面，对可能发生短肠综合征的病例尤为有利。③扩张肠管裁剪吻合加支架管优点是术后充分减压，保证吻合口通畅和愈合。缺点是增加手术时间，硅胶管可能压迫小肠。
（2）苹果皮样（Apple-Pee1）闭锁手术 患儿伴有低体重、多发性畸形或全身情况欠佳者，宜采用简捷术式，可行Santulli造瘘术。将扩张的近端肠管与远端肠管行T字形侧端吻合，近段肠管造瘘。也可行Bishop-Koop造瘘术，近端肠管与远端空肠倒T字形端侧吻合，远端肠管造瘘，术后给胃肠道外营养，2～3个月后全身情况改善后行关瘘手术。
（3）多发性闭锁手术 首先判断闭锁部位的数目和类型，本型表现为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型及狭窄并存。手术原则是妥善处理近端扩张肠管，最大限度保留小肠，尤其是保留末端回肠和回盲瓣。术后中心静脉插管长期全胃肠外营养（TPN）。2个月后经造影证实各个吻合口通畅，行二期肠吻合术。
（4）瓣膜切除术 对瓣膜闭锁及狭窄的病例，可行瓣膜切除术。
3.术后处理
（1）一般治疗 术后应将患儿置于保温箱内，保持稳定的温度和湿度，必要时间断给氧。
（2）胃肠减压 保持胃肠减压通畅，减轻病儿腹胀。
（3）营养支持 禁食期间每天经静脉补充水、电解质及静脉高营养液。一般于术后7～14天，肠道功能恢复后才能经口进食。开始每次5～10ml，每2小时1次，如患儿无呕吐，喂奶量可逐渐增加，自开始喂奶后经过4～5天，一般可恢复正常喂养。Apple-Peel闭锁和多发性闭锁则需静脉插管长期TPN。TPN期间密切观察血象、血液生化、血气分析、肝肾功能、黄疸情况及静脉导管并发症的发生，给予合理的防治。
（4）抗感染 手术后数天内给维生素B、C、K以及抗生素，间断输全血、血浆或白蛋白，以防切口感染保证其良好愈合。
（5）促进肠道功能的恢复 手术7天开始，可用温盐水灌肠。
4.术后并发症处理
（1）吻合口梗阻 为术后最常见并发症，包括功能性和机械性梗阻。患儿在手术1周后胃肠减压液仍为胆汁性，或拔出胃管后反复出现腹胀、呕吐、无正常排便时应考虑吻合口梗阻可能。可经胃管注入适量碘油行造影检查，了解吻合口通过情况。如确定存在吻合口机械性梗阻应再次手术，解除梗阻原因，切除病变肠段及原吻合口重行吻合术。功能性梗阻常与闭锁远近端肠管肌间神经节细胞数减少、远端肠管发育不全有关。这种情况应继续全胃肠外营养（TPN），注意补充多种维生素与微量元素。耐心喂养，先给予少量要素饮食或母乳。
（2）吻合口漏 吻合口漏初期，腹腔内感染严重，应避免过多的手术探查，也不宜行复杂的肠切除吻合或修补术。在掌握了吻合口漏的情况之后，作局部扩创引流，留置双腔管保持吸引。根据每天引流液的性质和量，做好液体和电解质的补充，纠正酸碱中毒。给予胃肠道外营养以提供足够的热量和营养。加强抗生素治疗，有效控制感染及腹部皮肤的护理。在积极治疗下，使小儿渡过急性期，待进入稳定期阶段后，再行进一步的手术治疗。已局限的回肠末端或结肠吻合口皮肤瘘，可采用保守疗法，维持水、电解质平衡，加强营养支持疗法，控制感染，保护腹部皮肤。如病情稳定，能较正常排便时，给要素饮食或母乳，较小的吻合口漏可望自行愈合。
（3）坏死性小肠结肠炎 轻症者积极治疗中毒性休克，纠正脱水和酸碱平衡失调，胃肠减压及有效抗生素等。已发生肠梗阻或肠坏死穿孔者，应手术治疗。根据病情行肠切除吻合术，或肠外置、肠造瘘术。
（4）短肠综合征 患儿可发生腹泻和营养障碍，出现低体重、低血钠、低血钾症和发育迟缓等。早期应以TPN维持患儿生命。在小肠适应性改善后予以内科治疗为主，给予低脂肪、高碳水化物食品，积极补充维生素和微量元素等。
周乐
主治医师
