系统性血管炎有哪些表现及如何诊断？

　　1.系统性血管炎的临床表现 下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能。

　　(1)一般情况：发热、体重下降、乏力、疲倦。

　　(2)肌肉骨骼：关节痛、关节炎。

　　(3)皮肤：可触知的紫癜、结节、荨麻疹、网状青斑、浅层静脉炎、缺血性皮损。

　　(4)神经系统：头痛、卒中、单或多神经炎。

　　(5)头颈部：鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎。

　　(6)肾脏：肾炎、肾梗死、高血压。

　　(7)肺脏：咯血、肺内结节、肺浸润病变、肺静脉炎。

　　(8)化验异常：贫血、血沉增快、肝功能异常、血尿、ANA阳性、RF阳性、血冷球蛋白阳性、低补体血症、ANCA抗体阳性、血管紧张素转化酶活性升高。

　　上述表现并不是特异性的，也见于感染、肿瘤等，但在无可解释的情况下，这些情况对系统性血管炎诊断提供某些线索：①提示血管炎的非特异性表现(贫血、血沉升快);②提示内脏受累范围(尿象、肾功能、肝功能、心电图、胸X射线片、鼻旁窦X射线片);③除特发性血管炎、乙型肝炎、结缔组织病、肾脏病等。

　　2.常见血管炎活检的异常发现(表5)。

　　3.血管炎的临床表现因受累血管的种类、部位及程度的不同而异。起病可隐匿性或呈急性发作，病变的程度和范围也轻重不一，有的表现为致命性的多器官受累，病情发展迅速难以控制，有的仅表现为轻微的皮肤损害。各种血管炎的临床表现可相互重叠，而且同一疾病在不同的患者或同一患者在不同的时期表现差异也很大。常见血管炎发病的一般情况和主要临床表现(表6)。

　　血管炎的诊断主要根据临床表现，血清学、病理学检查和血管造影等参数综合分析。对可疑血管炎的诊断和鉴别诊断程序：①采集完整的病史和体验。这是极为重要的步骤，因为许多血管炎的临床表现比实验室检查更具有诊断价值。例如有嗜酸性粒细胞增多和过敏及哮喘病史是提示Churg-Strauss综合征诊断的重要依据：下颌和舌的间歇性运动障碍或不适则提示巨细胞动脉炎的可能。表7列出了常见血管炎发病的一般情况和主要临床特点。②血清学检查，主要包括自身抗体的测定，与血管炎有关的一些感染因素的检查如乙型肝炎病毒、HIV病毒、补体及冷球蛋白测定。同时应确定器官系统受累的程度和范围。通过血清学的检查某些血管炎疾病可得到确诊。③特殊的有创伤性检查，例如病变部位的活检，血管造影或支气管肺泡灌洗液的检查等可为血管炎的诊断提供客观的证据(图3)。