(一)发病原因
由于先天性肺胚芽发育异常，部分支气管树停止发育，并与邻近正常气道组织分离。
(二)发病机制
纵隔支气管囊肿多位于气管旁，隆突下和左主支气管旁，肺内支气管囊肿则多位于两肺下叶部位。支气管囊肿呈孤立薄壁球形，囊腔内充满黏液或浆液，若并发感染则可见黏液和气体。镜检见囊壁为假复层纤毛上皮，属正常支气管壁成分，部分呈鳞状化生或柱状上皮。囊壁含软骨，平滑肌索，弹力纤维，以及腺体成分。
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