先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。
根据椎体病变不同,一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。
1.椎体分节不全 根据Winter的观察,将其分为如下四种类型:
(1)侧方未分节 椎体分节不全发生在一侧,最终导致严重脊柱侧凸(图1)。
图1 椎体分节不全(侧方未分节)
(2)前方未分节 椎体前方未分节,导致脊柱后凸畸形(图2)。
图2 椎体分节不全(前方未分节)
(3)后方双侧未分布 导致后凸畸形(图3)。
图3 椎体分节不全(后方双侧未分节)
(4)对称性双侧未分布 椎体纵轴不生长,不发生成角或旋转畸形(图4)。
图4 椎体分节不全(双侧未分节)
2.椎体形成不全 它可以部分或全部形成不全。部分单侧椎体形成不全时,椎体出现楔形或斜方形。X线片上表现切工作为一个小的发育不全椎体验生活 。半椎体由单侧完全形成不全所引起。半椎体与相邻椎体可以不分布、半分节或分节。分节半椎体导致椎体生长不对称,尤其一侧出现二个半椎体时可出现严重脊柱侧凸(图5),当椎体后方出现半椎体时则导致后凸成角畸形(图6)。半分节半椎体与相邻一个椎体融合,侧凸畸形相对较轻。不分节半椎体与相邻两个椎体融合,一般不引起进展性脊柱侧凸(图7)。根据Nasca报告一起60例半椎体病人,将其分为6型:①单纯多余半椎体:可与相邻一个或两个椎体融合。发生在胸椎时可有椎弓根及多余肋骨。②单纯楔形半椎形。③多个半椎体。④多个半椎体伴有一侧椎体融合。⑤平稀半椎体:两侧均有数量相等的半椎体,一般不引起脊柱侧凸。⑥后侧半椎体:易引起后凸畸形(图8)。
图5 A.一个半椎体,侧凸较轻 B.一侧二个半椎体导致严重侧凸
图6 椎体前方形成不全 (A)椎体后方一个半椎体(B)椎体后方二个半椎体
图7(A)半分节半锥体(B)不分节半椎体
图8 Nasca分型 (A)单线多余半椎体(B)单纯楔形半椎体(C)多个半椎体(D)多个半椎体一侧椎体融合(E)平衡半椎体(F)后侧半椎体
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