纤维肉瘤并不多见(约占所有软组织肉瘤的10%)。可在任何性别及年龄中发病，但一般在30~70岁间的发病率较高，平均发病年龄为45岁左右，很少在10岁前发病。部分为先天性发病者。
纤维肉瘤最常发病的部位为大腿，其次顺序为，躯干及其它四肢骨。肢体的远侧部位，包括手部和足部可能是儿童纤维肉瘤的好发部位，但在成人却罕见。
肿瘤绝大多数位于浅筋膜的深层，表现为单一的球形肿块，有时呈分叶状。通常生长较快(但并非都很快)。有时，肿瘤在几周内倍增。某些属于先天性类型的肿瘤在出生时其形体即已相当大。质地较硬，边缘相当清楚。在晚期，可能与骨骼粘连，也可使皮肤溃烂向外呈蘑菇状生长。有时可压迫神经干，但绝大多数病例几乎或完全无疼痛症状(神经干受压者除外)。
