眼部毛细血管瘤最多发生于出生后的3个月以内,随后的3个月增长较快。尤其是原发于眼睑皮肤者,1,2个月内可波及全眼睑及面颊部。多数患儿于1岁之后病变静止,且有自发消退倾向。Margileth等观察大批量儿童皮肤血管瘤,30%的病变3岁时自行消退,60% 4岁时消失,76% 7岁时消退。Basta观察发生于眶内的毛细血管瘤自发消退较少见。本病的症状和体征与发生部位和范围有关,可分为表层、深层和综合3种类型。表层毛细血管瘤仅限于真皮内,多发生于出生1个月内,随后的1个月发展甚快。可单发于眼睑皮肤,也可多发见于身体其他部位。肿瘤形状不规则,边界清楚,稍隆起,呈鲜艳的深红色,表面有许多小凹陷,如同草莓样,故名草莓痣或草莓状血管瘤。病变较小者仅呈点状,大者可波及全眼睑及颜面部。以手指压迫可褪色,手指离去后又恢复红色。轻度擦伤和搔抓可引起出血。病变自行消退过程中首先血管瘤变薄,中央部出现正常皮肤或放射状褪色斑。自发消退后不影响外观。
深层毛细血管瘤常侵犯眼睑深层及眶隔之后部,也有少数病例病变限于眶内周围及中央间隙。多发生于上睑内侧,局部肥厚或扁平隆起,皮肤或结膜透见紫蓝色肿物,哭闹时肿物增大。肿瘤侵犯全眼睑,肥厚肿大的上睑下垂遮盖瞳孔(图1),影响视觉发育。如不及时治疗,可引起弱视和斜视。扪诊肿瘤表面光滑,橡皮样硬度或呈软性,边界不清楚。供血丰富者尚见肿瘤细小搏动。肿瘤发生于眶前1/3段,眼球可向下移位。位于球后者引起眼球突出,瘤细胞侵犯眼外肌可影响眼球运动。
综合型毛细血管瘤既侵犯真皮,又向深层蔓延,具有表层及深层肿瘤所共有的症状和体征,如眼睑及其周围皮肤可见草莓痣,眼睑肿胀,眼球移位及突出。因其增长快,侵及范围广,引起眼眶显著畸形,常使家属恐惧。
毛细血管瘤临床诊断并不困难,主要是病变的形状和特殊的颜色。但侵及眶内尤其是眼睑颜色无改变时,诊断比较困难。此时需要借助超声、CT和MRI检查。
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