遗传性粪卟啉病是由什么原因引起的？_疾病查询

遗传性粪卟啉病 (遗传性粪卟啉症)

发病部位：全身

就诊科室：内科

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

遗传性粪卟啉病是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

　　本病为粪卟啉原氧化酶缺陷，多数患者酶活性降低至50%左右，无症状，纯合子酶活性往往在2%以下。

　　(二)发病机制

　　临床由于酶活性降低使粪卟啉原不能氧化为粪卟啉，因此血红素生成减少，对ALA合成酶反馈抑制降低，使粪卟啉原及ALA、卟胆原产生增加而在体内蓄积。

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