遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏可每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗有研究表明，应用血浆来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗出血。脑出血
输注血液或血液制品为主要治疗方法一般输注
新鲜冰冻血浆也可用冷沉淀，国外还有从胎盘提取物制备 的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物胎盘制品仅含a2， 在体内与b-链结合，使用安全 较少传播肝炎和HIV的危险。血浆制品第ⅩⅢ因子浓缩物1单位相当于1ml血浆具有的第ⅩⅢ因子活性由于ⅩⅢ因子半衰期约10天，有效止血仅需少量第ⅩⅢ因子，故上述替代治疗可达到满意的疗效。
儿童病例应进行预防治疗，因为儿童病例脑出血的可能性很大任何
头部外伤也要积极治疗，即使没有脑出血也要进行预防治疗，因为此病出血常呈迟缓性。成人病例是否进行预防治疗尚有分歧。预防治疗根据a-链半衰期及第ⅩⅢ因子低水平可达止血效果8～14天输注1次，每次300～600ml新鲜冰冻血浆(相当于300～600U)或5～10ml/kg。尽管推荐剂量可使血浆第Ⅻ因子水平达到5%～10%但低到2%～3%也常使出血停止。女性病例妊娠期间应进行预防治疗。拔牙治疗前也应进行预防治疗以避免拔牙后严重出血。出血时治疗方案与预防治疗相同抗纤溶药物单独使用止血效果不佳与替代治疗合用可能有一定作用。
刘静
副主任医师
