1.大剂量
维生素B6（吡哆醇）100－200mg/d；约有不到半数的病例能减轻症状。复发后再用维生素B6（吡哆醇）治疗有时仍有效，但往往疗效不如第一次，有的则变为无效。加用左旋色氨酸可使维生素B6（吡哆醇）治疗再有效。个别患者症状缓解后维持治疗一段时间可以停药。
2.定期输红细胞用于贫血且用维生素B6（吡哆醇）无效者尤其是少儿以保证其正常的生长发育。如体内储铁过多，病情许可者应采用放血疗法；若病情不能耐受则可给予铁螯合剂治疗。
3.本病脾切除后极易发生血栓并发症且常为致命性的除了由继发的血小板增多导致栓塞外还有其他致栓因素控制血小板数和其他抗凝治疗常无效，因此不宜行脾切除术。
