胰岛素瘤 (内源性高胰岛素血症)

发病部位:腹部

就诊科室:内分泌科 肝胆外科 肿瘤科

疾病用药:马吲哚片 格列齐特片 常规重组人胰岛素注射液 格列本脲片 盐酸二甲双胍片

疾病自测:暂无数据

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  胰岛细胞瘤属于罕见病,占胰腺肿瘤的不到5%

大多数为非功能性,部分有转移

准确的肿瘤分期至关重要,手术是治愈希望

其他治疗有生长抑素类似物、靶向分子治疗等

胰岛细胞瘤是什么?

胰岛细胞肿瘤也称为胰腺神经内分泌肿瘤,是起源于胰腺内分泌组织(胰岛)的一大类罕见肿瘤;按照2010年后的WHO分类,命名为“胰腺神经内分泌肿瘤”(pNENs)。

胰岛细胞瘤在人群中的发病情况是怎样的?

胰岛细胞瘤占胰腺肿瘤的1%~2%,年发病率<1/100000,近年有逐渐上升的趋势,与腹部影像技术和内镜检查的大量应用有关。任何年龄均可出现,但以30~60岁最多见,女性稍多于男性。多数为散发性,少数有家族史。

胰岛细胞瘤有哪些类型?

根据是否存在过量分泌的激素和表现进行分类:

  • 功能性胰岛细胞瘤;
  • 无功能性胰岛细胞瘤。

其中,无功能性肿瘤占60%~90%,而功能性胰岛细胞瘤可因分泌的激素分为胰岛素瘤 、胃泌素瘤、胰高糖素瘤、血管活性肠肽(VIP)瘤和生长抑素(SS)瘤等。胰岛细胞瘤多为散发性,但也可能发生于遗传性疾病,如多发性内分泌肿瘤1型(MEN1)、VHL综合征以及神经纤维瘤病1型。

肿瘤类型是否常见分泌激素主要症状
功能性瘤相对常见

胰岛素瘤相对常见胰岛素低血糖,中枢神经系统症状
胃泌素瘤相对常见胃泌素难治性消化道溃疡、上腹部疼痛、腹泻等卓艾综合征
胰高糖素瘤罕见胰高糖素游走性坏死性红斑、糖耐量受损、体重下降
生长抑素瘤罕见生长抑素糖尿病、胆石症、腹泻( 症状可能不典型)
血管活性多肽(VIP)瘤罕见VIP腹泻、低钾血症、脱水
促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤罕见ACTH 库欣综合征
无功能瘤相对常见无可有肿块压迫引起的相关症状
肿瘤类型
功能性瘤
胰岛素瘤
胃泌素瘤
胰高糖素瘤
生长抑素瘤
血管活性多肽(VIP)瘤
促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤
无功能瘤

根据分化程度分类:

  • 胰岛细胞瘤,现称为胰腺神经内分泌肿瘤(pNET);
  • 胰岛细胞癌,现称为胰腺神经内分泌癌(pNEC)。

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