胰岛细胞瘤属于罕见病,占胰腺肿瘤的不到5%
胰岛细胞肿瘤也称为胰腺神经内分泌肿瘤,是起源于胰腺内分泌组织(胰岛)的一大类罕见肿瘤;按照2010年后的WHO分类,命名为“胰腺神经内分泌肿瘤”(pNENs)。
胰岛细胞瘤占胰腺肿瘤的1%~2%,年发病率<1/100000,近年有逐渐上升的趋势,与腹部影像技术和内镜检查的大量应用有关。任何年龄均可出现,但以30~60岁最多见,女性稍多于男性。多数为散发性,少数有家族史。
根据是否存在过量分泌的激素和表现进行分类:
其中,无功能性肿瘤占60%~90%,而功能性胰岛细胞瘤可因分泌的激素分为胰岛素瘤 、胃泌素瘤、胰高糖素瘤、血管活性肠肽(VIP)瘤和生长抑素(SS)瘤等。胰岛细胞瘤多为散发性,但也可能发生于遗传性疾病,如多发性内分泌肿瘤1型(MEN1)、VHL综合征以及神经纤维瘤病1型。
| 肿瘤类型 | 是否常见 | 分泌激素 | 主要症状 |
|---|---|---|---|
| 功能性瘤 | 相对常见 | ||
| 胰岛素瘤 | 相对常见 | 胰岛素 | 低血糖,中枢神经系统症状 |
| 胃泌素瘤 | 相对常见 | 胃泌素 | 难治性消化道溃疡、上腹部疼痛、腹泻等卓艾综合征 |
| 胰高糖素瘤 | 罕见 | 胰高糖素 | 游走性坏死性红斑、糖耐量受损、体重下降 |
| 生长抑素瘤 | 罕见 | 生长抑素 | 糖尿病、胆石症、腹泻( 症状可能不典型) |
| 血管活性多肽(VIP)瘤 | 罕见 | VIP | 腹泻、低钾血症、脱水 |
| 促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤 | 罕见 | ACTH | 库欣综合征 |
| 无功能瘤 | 相对常见 | 无 | 可有肿块压迫引起的相关症状 |
| 肿瘤类型 |
|---|
| 功能性瘤 |
| 胰岛素瘤 |
| 胃泌素瘤 |
| 胰高糖素瘤 |
| 生长抑素瘤 |
| 血管活性多肽(VIP)瘤 |
| 促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤 |
| 无功能瘤 |
根据分化程度分类: