婴儿型黑矇性痴呆的鉴别诊断

婴儿型黑矇性痴呆 (晚发性婴儿黑矇性家族性痴呆，晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病，小儿Bernheimer-Seitelberger综合征，小儿Bielschowsky-Jansky综合征，小儿Bielschowsky综合征)

发病部位：

就诊科室：内科神经内科外科儿科

疾病用药：暂无数据

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概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

婴儿型黑矇性痴呆容易与哪些疾病混淆？

　　与GML神经节苷脂沉积症鉴别。

　　该症自婴儿期发病，是一种进行性脑变性疾病及黏多糖病样外形为其特征的疾病。

　　GML神经节苷脂是一种单唾液酸神经节苷脂，存在于正常大脑皮质和白质中，在内脏中也有少量，在多唾液酸神经节苷脂正常的分解代谢中也可形成。

　　由于β-半乳糖苷脂酶活性的缺乏，使GML神经节苷脂分解代谢发生障碍，致使GML神经节苷脂发生沉积。在脑中沉积可致严重的神经细胞损害，并伴脱髓鞘和神经胶质增生。受累的神经显示有膜状胞浆小体(cytoplasmic membranous bodies)，就像在Tay-Sachs病所见到的。本症为常染色体隐性遗传。

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