一、主要病因
1、遗传因素：少数患者有家族史，提示本病与遗传有关。淀粉样物质的来源不明，是成纤维细胞的一种异常产物，也有证据表明皮肤淀粉样蛋白来自于表皮，是由角质形成细胞丝状变性而来，与先天发育异常有关。
2、免疫因素：淀粉样物质是受抗原刺激的浆细胞所产生，原发性系统性淀粉样变常和多发性骨髓瘤并发，浆细胞过度增生产生异常免疫球蛋白沉积于细胞间隙可能是皮肤淀粉样变的直接原因。
二、诱发因素
1、环境因素：长期处于炎热、潮湿的环境可能诱发原发性皮肤淀粉样病变。
2、物理刺激：长期搔抓皮肤，穿衣摩擦皮肤都属于刺激因素，可能诱发原发性皮肤淀粉样病变。
