眼底检查所见

　　本病早期虽已有眼底可完全正常。其后，随病情的进展逐渐出现眼底改变。典型的改变有：

　　(1)视乳头萎缩：发生于病程晚期，色淡而略显黄色，称为“蜡样视乳头”，边缘稍稍模糊，偶有似被一层薄纱遮盖的朦胧感。

　　(2)视网膜血管狭窄;血管呈一致性狭窄，尤以动脉为显著。其狭窄程度反映病的严重程度。在晚期，动脉极细，至周边眼底后即难以辨认而似消失，但无白线化，亦无白鞘包绕。

　　(3)视网膜色素沉着。始于赤道部，色素呈有突起的小点，继而增多变大，多呈典型的骨细胞样，有时呈不规则的线条状。起初色素斑靠近赤道部呈环形散布，大多位于视网膜血管附近，特别是静脉的前面，可遮盖一部分血管，或沿血管分布，且多见于血管分支处。以后，色素沉着向中心和周边部扩展，色素斑的环形散布区逐渐加宽，甚至布满全部眼底。同时视网膜萎缩，色素上皮层色素脱失，暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底，整个眼底灰暗。后期脉络膜血管亦硬化，呈黄白色条纹。玻璃体一般清晰，有时可见少量点状或线状混浊。

　　(图6-5)原发性视网膜色素变性(图6-6)原发性视网膜色素变性

　　(4)FFA:可见脉络毛细血管萎缩，视网膜血管有闭塞。有时还可见到黄斑，后极部甚至周边部的荧光渗漏。

　　图：6——5 原发性视网膜色素变性

　　男38，夜盲已20年。右眼。0.1,左.03,两眼管状视野.本图为其右眼底像.视乳头褪色,略带蜡黄色.周围视网膜有一圈轮晕状萎缩,视网膜血管狭细,动脉尤为显著.整个眼底灰暗,骨细胞样色素斑,黄斑亦有色素斑块及黄白色斑.

　　图6-6 原发性视网膜色素变性

　　(视乳头下缘有一片在性玻璃疣)

　　男,22岁,自幼夜盲,14岁起中心视力开始下降,初诊时右眼.01;左.02,两眼视野向心性缩小,右30度;左20度.父母系表兄妹结婚,患者同胞兄妹4人,一第一妹均有同样病变,仅幼妹(13)岁尚无夜盲,眼底视野,EOG均正常.但其父母,祖父母,外祖父母无类似眼病,其余家族成员不详.