原发性限局性皮肤淀粉样变 (皮癣,原发性局限性皮肤淀粉样变性)

发病部位:四肢 背部 腰部 皮肤 全身

就诊科室:中医科 皮肤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

原发性限局性皮肤淀粉样变应该做哪些检查?

  可有血沉加快,球蛋白异常如α或γ球蛋白升高。Nomland试验是把1.5%的刚果红溶液注入可疑皮损的皮内,24~48h后仅有淀粉样蛋白处残留红色,用皮肤显微镜检查本病阳性率可达80%。

  组织病理:斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病的沉积物局限于真皮乳头,呈半球形、圆锥形或团块状,大小不等,与表皮间有裂隙。HE染色显伊红色、均质状,其间可有少量蓝染的细胞碎片成分。表皮角化过度,颗粒层和棘细胞层不规则增厚,淀粉样蛋白上方的表皮可萎缩。基底细胞液化变性,在斑型尤为突出。皮肤异色病样淀粉样变病的血管周围有淀粉样蛋白沉积,可见表皮不规则增生,表皮突延长。毛囊周围淀粉样蛋白沉积呈鞘状。结节型皮肤淀粉样变病的表皮萎缩变薄,表皮突消失。表皮下大块状淀粉样物质从真皮扩展至皮下。血管壁可因淀粉样物质的沉积而增厚,汗腺、脂肪细胞周围也可受累,真皮内伴有慢性炎症细胞浸润。用甲基紫或结晶紫染色,淀粉样蛋白有异染现象可被染成鲜明的紫红色;刚果红染色偏光显微镜检查呈绿色并具有双折光性;PAS染色,淀粉样蛋白耐淀粉酶阳性。免疫荧光检查在淀粉样蛋白的周围可见免疫球蛋白的沉积,现已证实为抗角蛋白自身抗体(antikeratin autoantibody,AK auto Ab)。DACM染色所显示的双硫键带也说明淀粉样蛋白来源于角蛋白。

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