病理学检查:眼眶静脉曲张的病理改变与下肢、阴道和食管内的静脉扩张有所不同,这些血管不经常受到压力,静脉壁薄而带有较大的弹性,而且有眶内脂肪的阻力,很少延长到眼眶以外。就其形态而言可有:①囊状血管扩张,位于眶脂肪内,一端连于导血管,另一侧是盲端,状如紫葡萄样,随着腔内压力加大而囊肿扩大。管壁很薄,利用血管钳分离周围脂肪即可破裂,破裂的管壁即收缩变小,如同膀胱一样有很大的弹性;②1条或数条血管扩张缠绕成块状,内有大的血窦,血管壁也易破裂;③畸形静脉血管高度扩张,致使肌锥内脂肪全部或大部吸收,血管壁很薄,贴附在眶壁、视神经、眼外肌和神经血管等功能结构表面,肌肉圆锥成一个潜在的腔隙,充血时腔内充满血液,使功能结构伸直。在手术时腔内属于贫血状态,向前牵拉眼球,可见肌锥内缺乏脂肪,视神经、运动和感觉神经、眼动脉和静脉均呈孤立的悬挂状态,类似眼眶后部脱脂肪的眼眶标本。还有一类位于肌锥之外,贫血时是一大范围潜在间隙,可自眶上部经外侧至下部,或占据眶内侧,向前至结膜下,人体直立时仅表现眼球内陷,压迫颈内静脉(相当于低头体位),则潜在间隙充血扩张。如管腔内压力加大,甚至 可见结膜下有成片的血管湖;④另有一种形式的静脉曲张主要表现为许多大蜂窝状管腔,腔
壁有内皮细胞及纤维束支持,充血时腔隙扩张。虽然不是一或数条血管扩张,在临床上也表现为体位性眼球突出,病理医师有时将此类诊断为静脉性或海绵状血管瘤。总之,眶内有囊状、条状、块状、蜂窝状静脉腔,并具有体位性眼球突出者,临床均视为原发性静脉曲张。
静脉曲张的组织学改变是血管腔大而壁甚薄,血管内皮细胞和平滑肌纤维疏松,较大血管有弹力纤维存在,呈间断性,以适应血管扩张(图2)。老化的畸形血管壁可增厚,玻璃样变。管腔内多有血栓形成,这种血流缓慢的畸形血管容易形成血栓。血栓机化沉着钙质,最终形成静脉石(phleboliths)。血管之间存在不等量的纤维组织,内有慢性炎性细胞浸润。
1.X线检查 多数正常,约1/4发现静脉石(图3),幼年开始患病者眶腔扩大及眶上裂扩大。
2.超声波检查 静脉曲张在超声上有典型的表现,首先当颈部未加压或患者直立时眼球往往不突出甚至内陷,畸形静脉不充血,超声表现为正常眼眶图像,或显示球后脂肪较少,也可显示较小范围的病变。当颈部加压后,A超显示多个或单个低反射占位病变。随着颈部压力(压迫颈静脉)放松或患者直立,静脉血回流,眶内畸形血管逐渐排空,A超又恢复正常眼眶图像。这种动态改变对诊断静脉曲张非常有价值。B超可见球后脂肪随之变大,正常球后脂肪内出现一个或多个低回声占位,呈圆形、椭圆形或不规则形(图4)。眼眶静脉曲张的病变内常有静脉石出现,B超显示为强回声光斑,这对诊断非常有帮助。B超不仅发现病变的范围、形状,还要注意病变与眶内正常结构的关系。偶尔静脉性血管瘤,尤其是儿童时期发病,病变本身也有一定的体位性,即颈部加压后病变稍有扩大。由于颈部加压后,患者出现眼球突出,眶压增高等症状且较痛苦,所以检查时间宜短。
3.CDI CDI可提供血液动态图像对发现和定位畸形病变的导血管有参考意义。由于颈部加压后,血液向眶内充盈,可显示眶尖或眶上裂部位出现红色血流信号,即朝向探头流动;当压力消失时,血液向颅内回流,血流信号由红色变为蓝色。检查时需要耐心操作,以发现病变的导血管。
4.CT扫描 CT平扫一般仅显示很小体积的眶内高密度占位病变,或无明显占位病变。颈部加压后或增强扫描后,病变体积明显扩大,可充满眼眶(图4,5),形状与眼眶一致,多数病变内有静脉石。
如病变血管与颅内沟通或自幼长期病变,CT可显示眶上裂扩大,眶顶骨缺失,部分可能合并颅内血管畸形。
5.MRI 静脉曲张和一般眼眶肿瘤有类似的MRI信号,但静脉曲张的血栓形成在MRI信号上根据血栓的时间和血红蛋白中铁的性质而不同。扩张的眼眶静脉内缺乏血流引起的无信号区提示血栓形成,并出现异质信号强度。T1WI中低信号和T2WI明显低信号与存在脱氧血红蛋白有关(图6,7),信号增强是因正铁血红蛋白所致。眼眶静脉曲张可因某种原因导致血栓形成,出现血肿的信号。
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