单侧眼球逐渐突出，不能复位，如起源于嗅沟附近的脑膜瘤可使眼球向下突出，伴有嗅觉丧失，起源于肌锥附近，则眼球向正中方向突出，引起暴露性角膜炎，并眼睑及结膜水肿，眼球运动障碍。晚期肿瘤常侵犯整个眶腔内，包绕整个眼球，侵犯第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经,引起视力丧失、眼球固定等眶尖综合征。眼底检查可见视乳头水肿，并波及视网膜，合并出血和渗出，静脉扩张，终至视神经萎缩。其次伴有不同程度间歇性疼痛，或持续隐痛及弥散性疼痛。视野检查对肿瘤定位有诊断意义，视野缺损与眼球受压的方向有关，如累及视交叉，则可引起对侧眼的视野缺损。触诊可发现坚韧而不能移动的肿块。
X线摄片常见眶腔扩大，视神经孔和眶上裂有时也扩大，骨质呈局限性吸收和增生。有时还可见钙化点。
