肿物增长可影响视力和眼球运动，手术切除是必要的。手术进路应根据病变位置和范围而定。眶前、中段肿瘤，前路开眶可完整切除病变；眶后段或肌肉圆锥内者往往需要外侧开眶。本病对放射线照射和药物反应不敏感。病变弥散浸润，缺乏明显边界且侵袭范围广泛，手术治疗只能是反复的部分切除，手术切除有以下问题应予注意：
1.眼睑病变的切除
目的主要是为了改善外观，属于美容、成形性手术。处理眼睑病变时尽量不用电凝止血，以免遗留过多的瘢痕，使眼睑硬化畸形。
2.眶内病变的处理
周围手术间隙病变应尽量多的切除眶尖和肌肉，圆锥内肿瘤只去除容易分离的部分，避免损伤神经和肌肉。
3.提上睑肌的处理
丛状神经纤维瘤多发生于眶上部，侵袭上睑提肌，发生上睑下垂加之眼睑肥厚过长，显得上睑下垂更为明显。有的病例只保留上睑提肌内侧一小部分肌束功能，有的病例睑上举功能完全丧失，不论哪种情况，只要上睑下垂和眼睑上举不足，在眼睑病变及睑板切除后进行上睑提肌缩短，保留5～7mm睑裂。术后既可暴露瞳孔，改进外观，又不形成兔眼及暴露性角膜炎。
4.眶骨缺失的处理
小范围骨缺损未形成眶后部脑膨出者，可不予处理，如因大脑额叶和颞叶疝入眶内，则需与神经外科合作，先使脑复位，以钛板或有机玻璃成形修补骨缺损。
除肿瘤切除、上睑下垂矫正之外，当眶内大部分组织被肿瘤侵袭，视力丧失，尚可作眶内容摘除及颞肌移植，进行眼眶重建。
高亦深
主治医师
