脂肪肉瘤成年人多见,偶见于青少年。主要临床表现是单侧眼球突出(图1),发展较快,根据原发部位可出现不同的症状。位于眶尖的肿瘤早期即压迫视神经,引起视力下降,眼底检查可见视盘水肿或萎缩。肿瘤快速增长可致眼球运动障碍,眼球轴性突出或伴有移位。原发于眶前部的肿瘤,可于眶周触及肿块,质软,光滑可移动。
眼眶脂肪肉瘤的影像学具有一定特征性,B型超声检查病变的边界清楚,内回声较强,由于肿瘤生长迅速多有坏死腔,使回声像在强回声的基础上又表现有透声腔,从而出现病变内部的强反射光团(图2)。CDI可显示彩色血流(图3)。由于瘤体内的坏死腔、纤维血管组织的存在,在CT显像上表现为密度的不均匀,脂肪组织显示为负CT值,而纤维血管组织、液化腔可显示为正CT值,并可见骨破坏(图4)。MRI显像在T1WI和T2WI均有高信号区。
根据临床病史、眼部体征以及影像学表现,可做出临床的初步诊断,确切诊断需依靠病理组织学检查。
X线平片对本病诊断价值不大。B超可显示病变,但难以显示近眶尖区的病变,也难以准确显示病变与邻近结构的关系,对本病诊断价值有限。CT对本病诊断特异性好,但敏感性差,难以显示病变内小的脂肪灶,也难以准确显示病变与邻近结构的关系。MRI对本病的敏感性最佳,也可清楚准确显示病变的范围及与邻近结构的关系,为术前提供可靠信息。CT和MRI联合使用能够提高本病的诊断的准确率。
外阴脂肪肉瘤治疗上首选进行手术治疗,如不...